Kas ir Anorhija?

Anorhija ir ļoti reta iedzimta slimība vīriešiem, kad pacienti piedzimst bez sēkliniekiem. Pacienti attīstīsies, kā paredzēts, lai gan sēklinieku maisiņš var šķist neparasti mazs, bet sēklinieki nespēj nolaisties, jo to nav, un pubertātes vecumā pacients nesāk ražot hormonus, kas saistīti ar vīriešu sekundāro dzimuma pazīmju attīstību. Pacienti ar anorhiju rūpīgi jāpārbauda, ​​lai apstiprinātu diagnozi un atšķirtu to no kriptorhidisma, kad ir viens vai abi sēklinieki, bet tie nenolaižas.

Šī stāvokļa cēloņi nav zināmi, lai gan tos var izraisīt spontānas ģenētiskas mutācijas vai saistīti ar hormonu nelīdzsvarotību augļa attīstības laikā. Embrionālās attīstības laikā ir vairāki posmi, kuros sēklinieki var neattīstīties. Pirms astoņām nedēļām sēklinieku attīstības trūkums izraisīs sieviešu dzimumorgānu attīstību, lai gan pacientei būs XY hromosomas. Problēmas ar sēklinieku attīstību no astoņām līdz 12 nedēļām var izraisīt interseksuālu bērnu, bērnu ar jauktiem dzimumorgāniem un embrijiem no 12 līdz 14 nedēļām, dažreiz sēklinieki vienkārši tiek zaudēti, kā rezultātā rodas anorhija.

Pacientiem ar anorhiju, kuri vēlas attīstīt ar vīriešiem saistītas sekundāras seksuālās īpašības, papildus jālieto androgēni, kas stimulē pubertāti ar ārējo hormonu palīdzību. Daži pacienti arī pauž neapmierinātību ar sēklinieku maisiņu izmēru, jo nav sēklinieku, kas aizpildītu sēklinieku maisiņu, un viņi var pieprasīt implantus, lai mainītu dzimumorgānu izskatu. Dažiem pacientiem var būt nepieciešams arī psiholoģisks atbalsts, jo dažiem cilvēkiem šī diagnoze šķiet satraucoša un viņi var vēlēties palīdzēt tās apstrādē.

Anorhija nav dzīvībai bīstama vai īpaši bīstama. Androgēna trūkums sēkliniekos nozīmēs, ka pacientam neveidojas biezāki ķermeņa apmatojums, dziļāka balss un citas pazīmes, kas saistītas ar vīriešu pubertāti. Daži pacienti var izvēlēties gaidīt ārstēšanu vai atteikties no ārstēšanas. Šo izvēli viņi var apspriest ar saviem ārstiem. Endokrinologs ar pacientu var runāt par dažādām ārstēšanas iespējām, tostarp gaidīt ārstēšanu, līdz pacients jūtas gatavāks lēmuma pieņemšanai.

Sēklinieku neesamība izraisīs neauglību, un vīriešiem ar šo stāvokli nav neauglības ārstēšanas līdzekļu, jo viņiem nav iespējams ražot jebkāda veida spermu. Vīrieši ar anorhiju, kuri vēlas iegūt bērnus ar savu partneri, var apsvērt spermas ziedošanu vai adopciju kā iespēju. Tā kā šis stāvoklis, šķiet, nav iedzimts, spermas ziedošana no ģimenes locekļiem neradītu bērnam anorhijas risku.