Kas ir miofibroma?

Miofibroma ir gludu, muskuļiem līdzīgu šūnu labdabīgs veidojums, kas veido audzēju šķiedru saistaudos. Nedaudz nav skaidrs, kāpēc attīstās miofibromas, taču tās var atrast lielākajā daļā saistaudu, kaulu un vēdera dobuma. Miofibromām ir nozīmīga loma izaugsmē un diferenciācijā, kā arī brūču dzīšanai. Tiem var būt arī nozīme miofibromas vēža un citu komplikāciju veidošanā, ja tos neārstē.

Miofibromas, kas sastopamas gan pieaugušajiem, gan zīdaiņiem, var parādīties kā atsevišķi audzēji vai daudzcentriski audzēji. Miofibromas ir dažādās variācijās, un pozitīva prognoze ir atkarīga no tā, vai ir viscerāla iesaistīšanās – audzēju klātbūtne dzīvībai svarīgajos orgānos. Ja tiek ietekmēti orgāni, mirstības rādītāji var palielināties, jo šie viscerālie bojājumi izraisa orgānu obstrukciju, infekciju un vairumā gadījumu nāvi. Miofibroma ar viscerāliem bojājumiem parasti izraisa nāvi dzimšanas brīdī vai neilgi pēc dzimšanas kardiopulmonālu un kuņģa-zarnu trakta komplikāciju dēļ.

Atsevišķos reģionos sastopamas atsevišķas miofibromas, un tām parasti ir atsevišķi submukozāli mezgliņi. Multicentriskām mifibromām ir daudz submukozālu mezgliņu. Jebkurā gadījumā gan atsevišķu, gan daudzcentrisku miofibromu ārstēšana ietver operāciju un pozitīvu spontānas regresijas prognozi.

Bieži miofibromas vai miofibromatoze rodas zīdaiņiem, un tās visbiežāk rodas bērnībā augšanas un attīstības laikā. Parasti zīdaiņu miofibromas var ķirurģiski noņemt vispārējā anestēzijā ar zemu recidīvu līmeni. Šie audzēji var parādīties jebkurā mīksto audu daļā, kaulos vai dzīvībai svarīgos orgānos.

Pieaugušā vecumā miofibromas var parādīties jebkuros audos un ir izplatītas galvas un kakla zonā. Tie ir arī visizplatītākie brūču zonās, kur notiek saistaudu atjaunošanās un fibroblasti — šūnu grupas, kas veicina saistaudu šķiedru veidošanos — veido rētas. Vietās, kurās ir atkārtotas brūces, būs lielāks miofibromas veidojumu procentuālais daudzums. Vairumā gadījumu šāda veida mifibromas audzējus var ķirurģiski noņemt.

Miofibromas audzējiem ir arī būtiska loma iekaisuma procesā, veidojot intracelulāras adhēzijas molekulas, kā arī asinsvadu un nervu adhēzijas molekulas, kas veicina limfocītu veidošanos. Šie limfocīti piedalās iekaisuma un imunoloģiskās reakcijās, kas var izraisīt slimības stāvokli. Tie var ražot molekulas, piemēram, kolagēnu un glikozaminoglikānus, kas veicina augšanas diferenciāciju un brūču dzīšanu. Ja šie veidojumi paliek atsevišķi vai tiek nepareizi diagnosticēti, tie var izraisīt audu fibrozi, kas var izraisīt vēža slimības.

Ir svarīgi, lai ārsts pēc rūpīgas diagnostikas veiktu visu, jo lielāko daļu miofibromas audzēju var ķirurģiski noņemt ar nelielām grūtībām vai bez tām. Tomēr nepareiza diagnoze var izraisīt fibrotisko audu proliferāciju. Tas var izraisīt slimības attīstību.