Kas ir recidivējošais polihondrīts?

Recidivējošais polihondrīts (RP) — sistēmiska hondromalācija vai atrofisks polihondrīts — ir reta slimība, kas izraisa saistaudu iekaisumu, jo īpaši skrimšļa, kas ieskauj acis, degunu un ausis. Sāpes skrimšļa vietās un locītavās ir viens no galvenajiem recidivējoša polihondrīta simptomiem. Laboratorijas testi un medicīniskie novērojumi palīdz noteikt skrimšļa bojāšanos, un ārstēšana bieži ietver kortikosteroīdu vai imūnsupresantu izrakstīšanu. Skrimšļa bojājuma cēloņi joprojām nav zināmi. Slimību sauc arī par fon Mejenburga slimību vai Mejenburgas-Altera-Uhelingera sindromu, kā arī hronisku atrofisku polihondrītu un ģeneralizētu vai sistēmisku hondromalāciju.

Viens no galvenajiem recidivējoša polihondrīta simptomiem ir sāpes, kas pēkšņi rodas ap ausīm, degunu un acīm, kā arī locītavās un audos. Iekaisums ir vēl viens izplatīts simptoms, kas izraisa stīvumu jeb artrītu rokās un pēdās, plaukstu locītavās, ceļos un potītēs. Ja pietūkums rodas acīs, tad traucējumi var izraisīt keratītu vai konjunktivītu. Ausu un deguna iekaisums izraisa “ausis izliektas” un “seglu deguna” deformācijas, jo recidivējošais polihondrīts novājina skrimšļus. Iekaisums ap traheju ne tikai rada elpošanas problēmas, bet arī izraisa hronisku aizsmakumu un rīkles sāpes.

Šī saistaudu slimība var rasties gan vīriešiem, gan sievietēm, un pazīmes bieži parādās pusmūžā. Pirmkārt, traucējumi izraisa atkārtotas skrimšļa un audu iekaisuma epizodes. Papildus deguna, acu un ausu iekaisumam slimība ir vērsta uz mugurkaulu un locītavām, kas parasti izraisa artrītu. Tas ietekmē arī traheju, kas apdraud elpošanu. Recidivējošais polihondrīts var arī iekaist asinsvados, sirdī un nierēs, padarot slimību dzīvībai bīstamu, ja tā netiek nekavējoties ārstēta.

Sirds, asinsvadu un ādas iekaisums no recidivējoša polihondrīta darbojas kā katalizators citām problēmām, piemēram, aneirismai, perikardītam vai vaskulītam. Tāpat kā daži citi hroniski stāvokļi, arī recidivējošais polihondrīts izraisa svara zudumu un nogurumu. Simptomi svārstās no viegliem līdz smagiem, un parasti tie ilgst vairākas nedēļas.

Atkārtota polihondrīta cēloņi vēl nav noskaidroti. Ārsti šo stāvokli ir saistījuši ar reimatoīdo artrītu un citām autoimūnām slimībām, jo ​​tām ir līdzīgi simptomi. Autoimūnas slimības gadījumā ķermeņa imūnsistēma saskaras ar problēmām cīņā pret infekcijām, kas bieži izraisa audu iekaisumu.

Lai diagnosticētu problēmu, ārsts vispirms novēro, vai pacientam nav iekaisuma pazīmju acīs, ausīs un citos audos un locītavās. Ja diagnoze paliek neskaidra, ārsts liek veikt skartā skrimšļa biopsiju turpmākai izmeklēšanai. Asins analīzes palīdz arī noteikt traucējumu simptomus. Ārsts var arī izmantot krūškurvja datortomogrāfijas (CT) skenēšanu vai spirometrisko testu, lai pārbaudītu, vai trahejā un apkārtējos audos nav pietūkuma.
Kad testēšana apstiprina diagnozi, ārstēšana bieži ietver regulāru kortikosteroīdu vai NPL lietošanu, lai mazinātu iekaisumu. Nopietnākos gadījumos var izrakstīt imūnsupresīvus medikamentus. Pacientam ir jāmeklē pastāvīga ilgstoša medicīniskā aprūpe, lai simptomi nekļūtu bīstami dzīvībai.