Kas ir desmoplastisks mazu apaļšūnu audzējs?

Desmoplastisks mazu apaļšūnu audzējs, ko dažreiz sauc par mezotelioblastomu, ir mīksto audu sarkomas veids, ko parasti novēro jauniem vīriešiem. Šis vēža veids ir ārkārtīgi agresīvs un grūti ārstējams, un piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir zems. Šāda veida vēzis parasti rodas audos vēdera iekšienē, bet līdz brīdim, kad vēzis tiek atklāts, tas bieži vien ir metastāzes plaušās, kaulos, limfmezglos vai smadzenēs. Ārsti nav pārliecināti, kas izraisa šāda veida vēzi, lai gan rets ģenētiskais marķieris var palīdzēt noteikt pozitīvu diagnozi.

Reta vēža forma, desmoplastisks mazu apaļšūnu audzējs, visticamāk, attīstās pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem. No pacientiem, kuriem attīstās šis vēzis, 90 procenti ir vīrieši un 85 procenti ir baltās rases pārstāvji. Šī slimība var skart jebkuru cilvēku jebkurā vecumā, bet reti sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem.

Vairumā gadījumu vēdera oderē tiek konstatēts desmoplastisks mazu apaļšūnu audzējs. Šie audzēji var attīstīties jebkurā ķermeņa daļā, tostarp nierēs, reproduktīvajos orgānos, ādā un aizkuņģa dziedzerī. Tiem var būt vienmērīga vai neparasta forma, lai gan lielākoties tie izskatās kā gaišas krāsas apaļas bumbiņas, un tās var atrast atsevišķi, kopās vai līnijās. Līdz brīdim, kad šie audzēji tiek atklāti, tie bieži ir diezgan lieli, un to diametrs var būt 3.9 collas (10 centimetri) vai vairāk.

Šāda veida vēža simptomus var nepamanīt, kamēr desmoplastisks mazu apaļšūnu audzējs izaug pietiekami liels, lai traucētu ķermeņa funkcijām vai vēzis izplatās uz citām ķermeņa daļām. Paši audzēji var izraisīt sāpes un diskomfortu vai kuņģa-zarnu trakta problēmas. Reizēm tie var izplatīties pa vēdera oderi un izveidot pietūkušu plankumu uz ādas virsmas. Kad šis vēzis tiek atklāts, tas bieži ir izplatījies citās sistēmās, dažas no tām atrodas tālu no sākotnējās audzēja vietas.

Ārstēšana pacientiem ar desmoplastisku mazu apaļšūnu audzēju ir sarežģīta un nereti efektīva. Audzēji bieži ir lieli, un daudzi no tiem var izplatīties pa visu vēderu, apgrūtinot to ķirurģisku izņemšanu. Tiem piemīt arī dažādu veidu vēža šūnu īpašības, padarot tās izturīgas pret ārstēšanu, kas saistīta ar starojumu un ķīmijterapiju. Tikai aptuveni 15 procenti pacientu, kuriem diagnosticēts šis vēža veids, dzīvos 5 gadus vai ilgāk.