Kas ir dermatofibrosarkoma Protuberans?

Parasti pazīstams vienkārši kā DFSP, dermatofibrosarcoma protuberans ir audzēja veids, kam ir vairākas pazīmes, kas saistītas ar fibroblastiem. Vairumā gadījumu šis audzējs attīstās ādā, un tas galu galā var nokļūt plaušās, lai gan tas ir salīdzinoši reta parādība. Lielākoties dermatofibrosarcoma protuberans audzēja ārstēšanai nepieciešama ķirurģiska noņemšana, jo citām metodēm ir ļoti zems panākumu līmenis.

Tāpat kā daudzi audzēju veidi, DFSP rodas, jo šūnas sāk strauji dalīties, galu galā pārvēršoties par neparastu augšanu. Tas ir saistīts ar divu specifisku gēnu saplūšanu. Notiek kolagēna gēns un trombocītu izcelsmes augšanas faktora gēns. Iegūtais saplūšanas gēns neražo proteīnu, kā tas parasti notiek. Tā vietā tas rada augšanas faktoru, kas veicina neparastu audzēja augšanu, lai gan pats gēns uzskata, ka šī produkcija rada proteīnu. Sākumā audzējs var parādīties tikai kā neliels pumpiņš zem ādas. Laika gaitā protuberans dermatofibrosarkoma var sākt iekļūt muskuļu audos un, iespējams, izplatīties uz apkārtējiem orgāniem.

Protuberans dermatofibrosarcoma prognoze, īpaši, ja tā tiek atklāta agri, ir diezgan laba. Dažreiz tiek mēģināts izmantot ķīmijterapiju, lai samazinātu audzēju. Imatiniba, vieglas zāles, ko lieto dažādos ķīmijterapijas veidos, lietošana dažkārt var dot daudzsološus rezultātus. Pastāv arī liela iespēja, ka kopā ar ķīmijterapijas procedūrām tiks izmantota staru terapija.

Tomēr ķirurģija bieži ir ieteicamā metode, kā tikt galā ar protuberans dermatofibrosarcoma. Audzēja izņemšana ļauj arī pārbaudīt apkārtējos audus, vai nav pazīmju, ka audzējs ir sācis izdalīt šūnas uz citām ķermeņa daļām. Par laimi, šī procedūra ir salīdzinoši vienkārša un reti ietver daudz sarežģījumu. Pat tad, ja tiek izmantota operācija, nav nekas neparasts, ka radiācijas vai ķīmijterapijas papildu ārstēšana tiek veikta tikai kā piesardzības pasākums.

Lai gan tas ne vienmēr tiek uzskatīts par visbīstamāko no visu veidu audzējiem, ir svarīgi saprast, ka protuberans dermatofibrosarcoma ir nopietna problēma. Agrīna atklāšana būtiski ietekmē ārstēšanas procesu, kā arī atveseļošanās perioda ilgumu. Ārsta norādījumu ievērošana gan protuberans dermatofibrosarcoma ārstēšanas laikā ar staru un ķīmijterapiju, gan arī pēc operācijas palīdzēs mazināt simptomus vai diskomfortu, kas var rasties.