Kāda ir bazālo gangliju funkcija?

Ievade no garozas nonāk svītrotajā ķermenī jeb striatumā, un no turienes signāls sadalās divos ceļos, kuri darbojas pretēji. Tiešais ceļš samazina izejas kodolu kavējošo darbību, tātad atlaiž bremzi un ļauj kustībai notikt. Netiešais ceļš caur bālā lodīša ārējo daļu un zemkuru kodolu palielina izejas kodolu darbību, tātad bremzi pastiprina.

Normālā darbībā abi ceļi strādā vienlaikus, bet vērsti uz dažādām programmām: tiešais uz izvēlēto kustību, netiešais uz konkurējošajām. Rezultāts ir tas, ka izvēlētā kustība notiek tīri, bez liekiem pavadošiem sarāvieniem.

Pastāv arī trešais, tā dēvētais pārtiešais ceļš no garozas tieši uz zemkuru kodolu. Tas ir ātrākais no visiem un darbojas kā avārijas bremze: tieši tas ļauj pēkšņi apturēt jau sāktu kustību, kad situācija negaidīti mainās.

Melnās vielas blīvā daļa sūta uz striatumu dopamīnerģiskas šķiedras. Dopamīns pats par sevi nav ne uzbudinošs, ne kavējošs parastajā nozīmē: tas maina striatuma šūnu reakciju uz garozas signālu, turklāt pretēji atkarībā no receptora veida.

Šūnās, kas dod sākumu tiešajam ceļam, ir galvenokārt D1 tipa receptori, un dopamīns tur signālu pastiprina. Šūnās, kas dod sākumu netiešajam ceļam, ir D2 tipa receptori, un dopamīns tur signālu nomāc. Tādējādi viena un tā pati viela vienlaikus stiprina gāzi un vājina bremzi.

No tā izriet, kas notiek, kad dopamīna pietrūkst. Tiešais ceļš vājinās, netiešais nostiprinās, un abas pārmaiņas darbojas vienā virzienā: kustības kļūst lēnas un mazas. Tieši tāpēc Parkinsona slimības ārstēšanas pamatā ir dopamīna priekšteča levodopas aizstājterapija.

Kustību cilpa ir tikai viena no vairākām. Cilpa, kas iet caur astes kodolu, piedalās darbību plānošanā, uzmanības pārslēgšanā un domāšanas secības vadībā. Cilpa, kas iet caur ventrālo striatumu, ir saistīta ar motivāciju un atalgojuma apstrādi.

Īpaši labi pētīta ir paradumu veidošanās. Darbība, kas sākumā prasa apzinātu uzmanību, atkārtojoties pakāpeniski pāriet uz automātisku izpildi, un šīs pārejas laikā mainās tas, kura striatuma daļa ir aktīvāka. Automobiļa vadīšana ir ikdienišķs piemērs: sākumā katra darbība ir atsevišķa, vēlāk visa secība noris kā viens gabals.

Tāpat dopamīna signāls striatumā ir saistīts ar to, cik lielā mērā notikums atšķīrās no gaidītā. Šī īpašība ir viens no iemesliem, kāpēc tieši šīs sistēmas ir iesaistītas atkarību veidošanās mehānismos un kāpēc daļa Parkinsona slimības zāļu reizēm izraisa impulsīvas uzvedības traucējumus, par kuriem pacientam ir svarīgi ārstam pastāstīt.

Bazālo kodolu slimības ērti dalās divās grupās pēc tā, vai kustību kļūst par maz vai par daudz. Šis dalījums ir ne tikai aprakstošs, bet arī izskaidro mehānismu.

Ar visiem šiem stāvokļiem nodarbojas neirologs, biežāk ar kustību traucējumiem specializējies neirologs. Daļā gadījumu, kad zāles vairs nedod pietiekamu efektu, iesaistās funkcionālais neiroķirurgs.

• Hipokinētiskie traucējumi: Parkinsona slimība un parkinsonisma sindromi ar lēnumu, stīvumu un miera trīci.
• Horeja: neregulāras, plūstošas, no vienas ķermeņa daļas uz citu pārejošas kustības, raksturīgas Hantingtona slimībai.
• Hemiballisms: plašas mešanai līdzīgas vienas puses kustības, parasti pēc zemkuru kodola bojājuma.
• Distonija: ilgstošas muskuļu sasprindzes, kas ķermeņa daļu ievelk piespiedu stāvoklī.
• Tiki: īsas, stereotipiskas kustības vai skaņas, ko var uz laiku apvaldīt, bet ar pieaugošu iekšēju spriedzi.
• Zāļu izraisīti traucējumi: daļa psihiatrijā un pretvemšanai lietoto zāļu bloķē dopamīna receptorus un var radīt parkinsonismu vai vēlīnas diskinēzijas.

Bazālo kodolu funkciju nevar izmērīt ar vienu analīzi. Diagnoze balstās galvenokārt uz to, ko ārsts redz pacienta kustībās, bet izmeklējumi kalpo citu cēloņu izslēgšanai un apstiprinājumam.

1. Anamnēze: kad sākās, kā mainījās, kuras zāles lietotas, vai ģimenē ir līdzīgi gadījumi.
2. Kustību vērtēšana: ātri atkārtotas kustības, stāja, gaita, roku vēziens ejot, trīces raksturs miera un darbības laikā.
3. Tonusa pārbaude, meklējot zobrata tipa pretestību locītavā.
4. Magnētiskā rezonanse, lai izslēgtu insultu, audzēju vai citu strukturālu bojājumu.
5. Dopamīna transportera scintigrāfija, ja klīniski nav skaidrs, vai trīce ir parkinsonisma trīce.
6. Vielmaiņas un ģenētiski izmeklējumi, ja slimība sākusies jaunā vecumā vai ir ģimenes anamnēze.

Ārstēšanas pieeja ir tieši atvasināta no tā, kurā vietā līdzsvars ir izjaukts. Ja trūkst dopamīna, to aizstāj vai pagarina tā darbību. Ja dopamīna ietekme ir pārmērīga, to mazina.

Kad zāļu iedarbība kļūst nestabila un starp devām parādās izteiktas svārstības, ir iespējama dziļā smadzeņu stimulācija: smadzenēs precīzi ievieto elektrodus, visbiežāk zemkuru kodolā vai bālā lodīša iekšējā daļā, un ar pastāvīgu elektrisko impulsu maina cilpas darbību. Šī nav izārstēšana, bet simptomu kontroles metode, un pacientu tai atlasa speciālistu konsilijs.

Svarīgi, ka ārstēšana šajās slimībās nekad nav tikai zāles. Fizioterapija, nodarbības runas un rīšanas uzlabošanai un regulāra fiziska aktivitāte ir daļa no aprūpes plāna, un tās ietekmē ikdienas funkcionēšanu ne mazāk kā medikamenti.

Visbiežāk sajauktais pāris ir Parkinsona slimības trīce un esenciālā trīce. Atšķirība ir uztverama pat no malas: parkinsonisma trīce parādās miera stāvoklī, kad roka guļ klēpī, un mazinās, sākot kustību, bet esenciālā trīce parādās tieši darbības laikā, piemēram, nesot glāzi vai rakstot.

Otrs jauciens ir starp bazālo kodolu un smadzenīšu izcelsmes traucējumiem. Smadzenīšu bojājumā kustība ir neprecīza, ar pieaugošu trīci tuvojoties mērķim, un pavadās ar līdzsvara traucējumiem un runas izmainīšanos, bet muskuļu tonuss drīzāk samazinās.

Trešais ir zāļu izraisīts parkinsonisms, ko bieži noturot par Parkinsona slimību. Ja lēnums un stīvums parādījušies pēc tam, kad sākta kāda no dopamīna receptorus bloķējošām zālēm, cēlonis var būt tieši tajās. Zāļu lietošanu nedrīkst pārtraukt patstāvīgi, bet par šādām pārmaiņām jāpastāsta ārstam.

Priekšstats, ka bazālie kodoli „sāk kustību“, ir izplatīts un maldinošs. Kustības nodoms rodas garozā, un izpildes komanda iet pa piramidālo ceļu. Bazālie kodoli šajā procesā ir filtrs, kas pastāvīgi tur bremzi un selektīvi to atlaiž. Tāpēc to bojājumā cilvēks nezaudē spēku un neaizmirst, kā kustība izskatās; viņš zaudē spēju to palaist pareizajā brīdī un pareizajā apjomā.

No šī principa izriet parādība, ko sauc par paradoksālo kinēzi. Cilvēks ar smagu Parkinsona slimību, kas ar grūtībām sper soli, dažkārt pēkšņi spēj skriet, ja draud reāla briesma, vai iet daudz raitāk, ja uz grīdas novilktas šķērssvītras, pār kurām jākāpj. Kustību programma nekur nav pazudusi. Pazudusi ir iekšējā komanda to palaist, un ārējs signāls to var aizstāt.

Tieši uz šo novērojumu balstās praktiski ieteikumi, ko fizioterapeiti lieto ikdienā: soļošana ritma pavadībā, skaitīšana, vizuāli orientieri uz grīdas, apzināti lieli soļi. Tās nav mājas metodes, bet gan mehānisma izmantošana. Ja gaita pēkšņi kļūst nedroša vai parādās kritieni, par to jāpastāsta ārstam, jo kritienu risks šajās slimībās ir viens no nopietnākajiem.