Kādas ir retākās ādas slimības?

Retas ādas slimības bieži skar izolētas pasaules iedzīvotāju daļas. Daudzi ārsti, tostarp dermatologi, kas specializējas ādas ārstēšanā, var pavadīt visu savu karjeru, nekad nesaskaroties ar vienu piemēru no simtiem reto ādas slimību veidu, kas pastāv. Tas ir saistīts ar faktu, ka tie parasti sastopami tikai nedaudzos cilvēku uz katriem miljoniem cilvēku visā populācijā. Šīs slimības ir recesīvā distrofiskā epidermolīze Bullosa (RDEB), Tinea imbricata vai Tokelau cirpējēdes, kas sastopamas tikai Filipīnu Mindanao ciltī, un Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS), kas rodas kā nevēlama reakcija uz zālēm un tiek novērota tikai nedaudziem. cilvēku uz miljonu. Retiem ādas bojājumiem var būt ģenētiski, vides vai nezināmi cēloņi, un, lai gan daudziem no tiem nav zināma ārstēšana, daži no tiem ir viegli ārstējami, tiklīdz tie ir identificēti.

Morgellons ir piemērs starp retām ādas slimībām, kuras ir slikti izprotamas, bet tiek uzskatītas, ka to izraisījusi kāda veida infekcija. Tas izraisa ādas bojājumus, kā arī citas negatīvas sekas, piemēram, atmiņas zudumu un locītavu sāpes, un tas ir konstatēts aptuveni 2,000 līdz 4,500 cilvēkiem no 307,000,000 2011 2001 ASV iedzīvotāju XNUMX. gadā. Tāpat kā vairākas retas ādas slimības, arī nav zināms izārstēt. Morgellons, kuru XNUMX. gadā pirmo reizi identificēja Mērija Leitao, divus gadus veca bērna māte, kurš ar to saslimis Pensilvānijā, ASV.

Mindanao cilts Sarangani provincē Filipīnās Tinea imbricata izraisa Tokelau cirpējēdes sēnīšu infekcija. Tas rada sava veida zvīņainu, pirkstu nospiedumiem līdzīgu ādas lobīšanās modeli, kas var izplatīties uz lielām ķermeņa daļām, bet, kad tiek identificēts, reaģē uz tradicionālajām ārstēšanas metodēm. Līdz 1990. gadam visā pasaulē tika ziņots tikai par trim slimības gadījumiem, no kuriem viens aizsākās līdz 1789. gadam. 28. gadā ir atklāti vismaz 2011 personas, kas inficētas ar šo slimību, tomēr un visi jaunie gadījumi ir bijuši Mindanao ciltī.

RDEB bija piemērs starp retām ģenētiskām neārstējama stāvokļa slimībām līdz 2010. gadam, kad ASV ar cilmes šūnām, kas iegūtas no kaulu smadzenēm, tika ārstēti 10 bērni. RDEB slimība ir diagnosticēta kā aptuveni 20 jaundzimušajiem Amerikas Savienotajās Valstīs uz katriem 1,000,000 2010 10 dzīvi dzimušiem bērniem, un ASV, Apvienotās Karalistes un Japānas ārstu starptautiskie centieni ir strādājuši pie šīs slimības ārstēšanas un iespējamās ārstēšanas. XNUMX. gads. Kamēr astoņi no XNUMX bērniem atveseļojās, divi nomira, un turpinās medicīniskie pētījumi, lai uzlabotu ārstēšanas metodes. Tāpat kā daudzas retas ādas slimības, ir zināms, ka RDEB galvenokārt skar bērnus, jo tās sekas var būt tik smagas, ka tās parasti izraisa priekšlaicīgu nāvi. Slimība padara ādu ļoti jutīgu pret berzi, izraisot tās pūšļu veidošanos un nokasīšanu, un šis efekts rodas arī iekšējās ādas virsmās, piemēram, mutē un barības vadā, kas var izraisīt ļoti sāpes tādās pamata darbībās kā ēšana.