Kas ir Bindera sindroms?

Bindera sindroms, ko dēvē arī par augšžokļa un deguna displāziju, ir reta iedzimta slimība, kas skar seju un mugurkaulu. To bieži novēro kopā ar citiem iedzimtiem stāvokļiem, piemēram, Dauna sindromu un aukslēju šķeltni, lai gan nav atrasta tieša saikne, kas izskaidro saistību starp slimībām. Personai ar Bindera sindromu ir plakans deguna tilts un neparasti īss deguns. Citi pamanāmi izkropļojumi ir neparasti neattīstīts augšžoklis un izvirzīta apakšējā žokļa līnija.

Bindera sindroma cēlonis 2011. gadā joprojām nav zināms, lai gan pētījumi liecina, ka varētu būt iespējama ģenētiska saikne. Gadījumu pētījumi par personām ar šo stāvokli ir parādījuši sindroma ģimenes anamnēzē. Lai gan ir pierādījumi par ģimenes korelāciju, nav atrasti pārliecinoši pierādījumi, kas pierādītu vai atspēkotu ģenētisku cēloni. Pagaidām nav atrasti pierādījumi, kas liecinātu, ka vides cēloņi ir faktors, kas veicina Binder sindroma attīstību.

Fiziski galvenā Binder sindroma fiziskā īpašība ir ārkārtīgi iedziļināts deguna dobums, kā rezultātā deguns ir plakans. Šo anomāliju izraisa degunu atbalstošas ​​struktūras trūkums, ko dēvē par deguna mugurkaulu. Citas fiziskas īpašības, kas saistītas ar stāvokli, ietver arī mazus priekšzobi un trūkstošos molārus.

Kad pacienta galvaskauss tiek izmeklēts ar rentgena staru, bieži tiek konstatēts, ka trūkst vai ir deformētas divas galvenās sejas žokļu struktūras. Skrimšļa, kas atdala muti no deguna dobuma, parasti nav vai tas ir ļoti nepareizi veidots. Reizēm tiek atzīmēts arī, ka frontālie deguna blakusdobumi ir nepareizi veidoti vai mazāki nekā vidusmēra indivīdam.

Ar Bindera sindromu saistītās komplikācijas ir dažādas atkarībā no konkrētā pacienta. Daudziem cilvēkiem ir palielināts sinusa infekciju skaits. Šīs infekcijas bieži ir saistītas ar oklūziju, ko izraisa nepareizi veidota deguna starpsiena, kas sadala abas nāsis. Dažkārt tiek novērotas ēšanas grūtības, jo aukslējas bieži trūkst vai ir deformētas. Slikts intelekts ir novērots arī personām ar Bindera sindromu, lai gan precīzs tā cēlonis vēl nav atklāts.

Ja Binder sindroma izraisītās komplikācijas kļūst pārāk apgrūtinošas, deguna transplantācija bieži ir ārstēšanas iespēja. Šīs operācijas laikā deguns un deguna dobums tiek rekonstruēti no skrimšļiem, kas ņemti no pacienta donora vietas vai no ārēja donora. Trūkstošais deguna mugurkauls tiek atjaunots un tiek koriģētas starpsienas novirzes. Tas ne tikai ļauj pacientam iegūt normālāku izskatu, bet arī novērš ar to saistītās elpošanas grūtības.