Kas ir CITS sindroms?

CITS sindroms sastāv no vairākiem stāvokļiem. Tas ietver alopēciju, nagu distrofiju, ādas bojājumus un ādas stāvokļus. Sindroms izraisa arī vairogdziedzera disfunkciju, oftalmoloģiskas problēmas, hipohidrozi un elpceļu infekcijas. Eksperti šo stāvokli dēvē par ektodermālās displāzijas autosomāli recesīvo formu.

Gan vīriešiem, gan sievietēm ar CITU sindromu var rasties alopēcija vai matu izkrišana. Mati var izkrist plāksteros vai sākt novājēt un pastāvīgi izkrist. Alopēcija vīriešiem izraisa tā saukto vīriešu matu izkrišanu, savukārt sievietēm rezultāts ir pazīstams kā sieviešu difūzs matu izkrišana. Alopēcijas pazīmes ir lūstoši mati un apaļi kaili plankumi.

Papildus matu izkrišanai CITS sindroms ietekmē arī ādu un nagus. Pacienti var pamanīt paaugstinātus ādas bojājumus, psoriāzi vai keloīdus. Ārsti var veikt ādas biopsijas bojājumiem, lai noteiktu, vai tie ir ļaundabīgi. Pacientiem var būt arī subepidermālas cistas. Nagu distrofijas pacienti ar šo sindromu var mainīt nagu krāsu un formu.

Hipohidroze ir nespēja ražot normālu sviedru daudzumu. Daudzi ādas bojājumi, kas saistīti ar CITU sindromu, var bloķēt vai traumēt sviedru dziedzerus. Šis sviedru trūkums var būt dzīvībai bīstams, jo ķermenis var pārkarst, ja nav svīšanas.

Cilvēkiem ar CITU sindromu ir problēmas arī ar acīm. Daudzas problēmas ir saistītas ar acu sausumu. Ja nevar veidoties asaras, lai aizsargātu aci, var rasties infekcijas. Smagas sausas acis var izraisīt iekaisumu, radzenes rētas un redzes grūtības. Ja no asaru kanāliem ir pārāk daudz drenāžas, ārsti var ievietot asaru kanālos aizbāžņus, lai to samazinātu, ļaujot asarām veidot plēvi, kas novērš pārmērīgu sausumu.

Vairogdziedzera darbības traucējumi rodas arī pacientiem ar CITU sindromu — hipertireozi vai hipotireozi. Tiem, kuriem ir hipertireoze, ir pārmērīgs vairogdziedzera hormonu daudzums. Hipotireoze ir tieši pretējs. Bieži hipertireozes simptomi ir bezmiegs, muskuļu vājums un ātra sirdsdarbība.

Ektodermālā displāzija sastāv no lielas iedzimtu traucējumu grupas. Daudzas no saistītajām problēmām ir saistītas ar zobiem, ādu, matiem, nagiem un ekrīnās dziedzeriem. Bieži pacientiem ar CITU sindromu ir sejas vidusdaļas deformācijas, piemēram, aukslēju vai lūpu šķeltne. Lai noteiktu ektodermālās displāzijas veidu pacientiem, zobārsti un ārsti strādā kopā, lai novērtētu, kuras struktūras tiek ietekmētas.