Kas ir Epidermodysplasia Verruciformis?

Epidermodysplasia verruciformis ir ģenētiska slimība, kas var izraisīt plakano kārpu uzliesmojumus visā ķermenī un palielināt cilvēka izredzes saslimt ar ādas vēzi. Cilvēkiem ar šo traucējumu fiziski simptomi attīstās tikai tad, ja viņi nonāk saskarē ar cilvēka papilomas vīrusu (HPV), kas ir izplatīta seksuāli transmisīvā slimība, ko arī var pārnest no mātes dzemdību laikā. Epidermodysplasia verruciformis pacientiem parasti ir jāizvairās no saules iedarbības, jālieto recepšu lokāli krēmi un bieži jāapmeklē klīniskas kārpu noņemšanas operācijas, lai mazinātu simptomus. Slimību nevar izārstēt, un pat ar īpašu ārstēšanu cilvēki visu mūžu cieš no ādas komplikācijām.

Ir zināmi vairāki desmiti HPV paveidu, un lielākā daļa no tiem nerada problēmas salīdzinoši veseliem cilvēkiem. Tomēr indivīds ar epidermodysplasia verruciformis ir ļoti jutīgs pret daudziem dažādiem pavedieniem. Īpaša ģenētiska mutācija pasliktina organisma spēju kontrolēt HPV infekciju, un vīruss spēj izplatīties visos ādas ārējos slāņos. Kārpas parasti pirmo reizi parādās zīdaiņa vecumā vai agrā bērnībā pacientiem ar iedzimtu HPV.

Epidermodysplasia verruciformis kārpas var parādīties jebkurā ķermeņa vietā, taču tās bieži vien ir visvairāk koncentrētas saules iedarbībai pakļautās ādas vietās, piemēram, rokās, apakšdelmos, sejā un kaklā. Parasti tie ir mazi, plakani un nedaudz sārtāki vai sarkanāki par apkārtējo mīkstumu. Lai gan vairāki bojājumi var būt apkaunojoši, tie parasti neniez, neizraisa sāpes un nerada negatīvas sekas veselībai. Dažas kārpas var kļūt par vēzi, īpaši gados vecākiem pieaugušajiem un pacientiem, kuri nav īpaši uzmanīgi izvairoties no tiešiem saules stariem. Ļaundabīgi bojājumi var būt identiski labdabīgām plakanajām kārpas vai kļūt par cietām, izvirzītām, brūnām masām uz ādas.

Lielākā daļa epidermodysplasia verruciformis gadījumu tiek diagnosticēti krietni pirms vēža draudiem. Ārsti var noteikt diagnozi, veicot rūpīgas fiziskās pārbaudes un pārbaudot asins un ādas paraugus, lai noteiktu HPV klātbūtni. Ģenētiskā pārbaude apstiprina, ka noteiktiem gēniem ir raksturīgas mutācijas, kas izraisa epidermodysplasia verruciformis.

Epidermodisplāzijas verruciformis ārstēšana ietver daudzpusīgu pieeju, lai samazinātu vēža risku un uzlabotu pacienta fizisko izskatu. Tā kā šķiet, ka ultravioletā gaisma pasliktina stāvokli, pacientiem ir svarīgi valkāt aizsargtērpu un lietot sauļošanās līdzekli ikreiz, kad viņiem jādodas ārā. Iekšķīgi lietojamas zāles un lokāli lietojamus retinoīdu krēmus, piemēram, imikvimodu, bieži lieto, lai palēninātu patoloģisku ādas šūnu augšanu. Ķirurģiskās pieejas ārstēšanai ietver kārpu sasaldēšanu ar šķidru slāpekli, sadedzināšanu ar elektriskām sildīšanas ierīcēm un izgriešanu ar skalpeļiem. Neraugoties uz biežu ārstēšanu, ļoti iespējams, ka bojājumi atgriezīsies.

Pacientiem, kuriem attīstās ādas vēzis, bieži nepieciešamas papildu procedūras. Ķirurgs var izlemt noņemt vēža kārpu un apkārtējo ādu un aizstāt to ar transplantātu no neskartas pacienta ķermeņa vietas. Ja vēzis izplatās limfmezglos vai citos orgānos, cilvēkam var būt nepieciešama arī ķīmijterapija un staru terapija.