Fontana procedūra ir paliatīvā medicīniska operācija, kurā sirds labais ātrijs tiek piestiprināts tieši pie plaušu artērijas, apejot labo kambara. Šo operāciju parasti veic bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem, tostarp trikuspidālo atrēziju, plaušu atrēziju, hipoplastisku sirds sindromu, vienu kreiso kambara, dubultās izejas labā kambara un jebkuriem citiem viena kambara defektiem vai iedzimtiem sirds defektiem, kas atstāj sirdi. viens funkcionējošs kambaris. Fontana procedūra ļauj asinīm pasīvi pārvietoties no ātrija uz plaušu artēriju, kas aizved asinis uz plaušām, lai tās atkal iegūtu skābekli, nevis nonāk labajā kambarī, kur tās tiek iesūknētas plaušu artērijā. Kā paliatīvā ārstēšana tā palīdz pacientiem sadzīvot ar savu defektu, bet neārstē stāvokli.
Normālai sirdij ir četras kameras: labais ātrijs, labais kambaris, kreisais priekškambaris un kreisais kambaris. Labais ātrijs caur apakšējo un augšējo dobo vēnu no ķermeņa saņem deoksigenētas, “izlietotās” asinis un nodod asinis labajā kambarī, kur tās tiek izsūknētas plaušu artērijā. Plaušu artērija aizved asinis uz plaušām, lai tās atkal iegūtu skābekli, un pēc tam asinis caur plaušu vēnu tiek atgrieztas sirds kreisajā ātrijā. Pēc tam asinis nonāk kreisajā kambarī, kur tās tiek izsūknētas aortā, kas piegādā ar skābekli bagātinātās asinis pārējam ķermenim. Fontana procedūru veic personai, kurai ir defekts, kas traucē labā kambara darbību, kas ir atbildīga par svarīgo mērķi nogādāt asinis plaušās, kur tās atkal tiek piesātinātas ar skābekli.
Vairāki defekti, ko parasti izraisa attīstības problēmas pirmajās astoņās grūtniecības nedēļās, var izraisīt šādu stāvokli. Trīskāršās atrēzijas gadījumā trīskāršais vārsts, kas ļauj asinīm pārvietoties no ātrija uz sirds kambari, neveidojas, un tā vietā ir cietie audi. Hipoplastiskā kreisās sirds sindroma (HLHS) gadījumā sirds kreisā puse nespēj pareizi attīstīties, tāpēc kreisās kameras bieži ir mazas vai tās vispār nav. Hipoplastiskais labās sirds sindroms (HRHS) ir retāk sastopams stāvoklis, kas līdzīgs HLHS, bet ar bojātu labo kameru un funkcionējošu kreiso kameru. Bērnam var būt arī viens kreisais kambaris, kurā labais kambaris neveidojas pareizi un abi ātriji caur vienu kopīgu vārstu vai diviem atsevišķiem vārstiem savienojas ar kreiso kambara.
Fontana procedūras mērķis ir nogādāt asinis plaušās, nepārslogojot vienu funkcionējošu kambara, apejot labo kambara un paņemot asinis tieši no labā atriuma uz labo kambara. Darbība parasti tiek veikta divos posmos: Hemi-Fontan, ko sauc arī par divvirzienu Glenn procedūru, un Fontan pabeigšanu. Hemi-Fontan laikā no sirds tiek atvienotas plaušu artērijas, kas pārvadā asinis ar skābekli noplicinātas no sirds uz plaušām, un augšējā dobā vēna (SVC), kas no ķermeņa augšdaļas ved asinis ar skābekli. SVC ir savienots ar plaušu artēriju, tāpēc ar skābekli nabadzīgās asinis plūst tieši uz plaušām. Apakšējā vena cava (IVC), kas pārvadā asinis ar skābekli no ķermeņa lejasdaļas uz sirdi, paliek savienota ar sirdi, tāpēc šīs asinis nesaņem atkārtoti skābekli.
Pacients var izdzīvot tikai ar Fontan procedūras pirmo pusi, bet bieži vien cieš no hipoksijas vai nepietiekama skābekļa apgādē, jo asinis no apakšējās dobās vēnas netiek atkārtoti piesūknētas ar skābekli. Fontana pabeigšana novirza IVC asins plūsmu no sirds uz tieši uz plaušām. Tas ļauj bērnam normāli augt un izvairīties no paaugstinātas uzņēmības pret slimībām.
Fontana procedūru parasti veic zīdaiņiem pēc divu gadu vecuma, jo zīdaiņi bieži nepanes operāciju augstās asinsvadu pretestības vai lielā darba apjoma dēļ, kas nepieciešams, lai asinis izvadītu caur asinsrites sistēmu. Komplikācijas var būt infekcija, pleiras izsvīdums vai šķidruma uzkrāšanās plaušās un priekškambaru mirdzēšana. Šīs komplikācijas var prasīt īslaicīgu vai ilgstošu medikamentu, krūškurvja caurulīšu un operācijas lietošanu. Dažos gadījumos Fontana procedūra var adekvāti neuzlabot pacienta veselību un dzīves kvalitāti, un pacientam var būt nepieciešama sirds transplantācija. Tomēr daudziem pacientiem operācija ļauj bērnam pareizi attīstīties un dzīvot normālu, veselīgu dzīvi.