Kas ir kapilāru noplūdes sindroms?

Kapilāru noplūdes sindroms, ko sauc arī par sistēmisku kapilāru noplūdes sindromu (SCLS) vai Klārksona sindromu, ir ārkārtīgi reti sastopams traucējums, kas izraisa kapilāru poru noplūdi pārmērīgā daudzumā plazmas pārējā ķermeņa daļā. Noplūde izraisa bīstamu asinsspiediena pazemināšanos un pietūkumu pārējā ķermeņa daļā, īpaši ekstremitātēs. Ja slimība netiek ātri ārstēta intensīvās terapijas nodaļā, tā var izraisīt vairāku orgānu mazspēju, ekstremitāšu zudumu un nāvi. Ārstēšanas laikā šis sindroms var nonākt remisijā vairākus gadus, lai gan pašlaik to nevar izārstēt.

Kapilāri ir mazi asinsvadi, kas iet pa visu ķermeni, barojot šūnas un selektīvi izlaižot asins plazmu ķermeņa dobumos un orgānos, lai cīnītos ar infekcijām. Personai ar šo sindromu poras šajos kapilāros atveras un ļauj izplūst lielam plazmas daudzumam. Iemesls tam nav zināms, lai gan kā iespējamais cēlonis ir ierosināts iegūts autoimūns traucējums. Tiek uzskatīts, ka tas nav iedzimts, un, lai gan ārsti, mēģinot diagnosticēt Klārksona sindromu, var pārbaudīt pacientu monoklonālo proteīnu klātbūtni urīnā, zinātnieki neuzskata, ka tie izraisa kapilāru noplūdes epizodes.

Kapilāru noplūdes epizode var būt hroniska, kas notiek gandrīz katru nedēļu, vai arī tā var būt akūta. Agrīnie simptomi atgādina saaukstēšanos ar galvu, ar iesnām, sastrēgumiem un klepu, bet bez drudža vai izsitumiem. Epizodei progresējot, pacientam pazeminās asinsspiediens, kas izraisa vājuma sajūtu un sliktu dūšu. Tikmēr plazma, kas nokļūst ķermenī, izraisa neērtu pietūkumu, īpaši ekstremitātēs. Pacienti bieži noģībst zemā asinsspiediena dēļ, un tie ir steidzami jānogādā slimnīcā un jāievada šķidrums, lai viņi varētu dzīvot.

Kapilāru noplūdes sindroma diagnozi ir viegli nepamanīt, jo tas vispirms atgādina vīrusu un pēc tam atdarina policitēmiju, citu asins slimību vai bakteriālas infekcijas sepsi. Ārstēšana ir arī sarežģīta, un tā ir rūpīgi jākontrolē, lai izvairītos no komplikācijām. Pacients jānovieto intensīvās terapijas nodaļā un jāievada pietiekami daudz šķidruma, lai paaugstinātu asinsspiedienu, bet ne tik daudz, lai palielinātu pietūkuma radīto bojājumu risku. Pacients saņems arī kortikosteroīdu injekcijas, lai palēninātu vai apturētu plazmas noplūdi, taču šī ārstēšana ne vienmēr ir efektīva.

Ar sindromu saistītajam pietūkumam var būt postošas ​​sekas, dažkārt izraisot ekstremitāšu zudumu vai orgānu mazspēju, un ārstiem var būt jāveic operācija, lai novērstu šo bojājumu. Pēc epizodes beigām pietūkums joprojām ir problēma, jo plazma uzkrājas ap plaušām un sirdi. Dažas dienas pēc epizodes ārsti bieži dod pacientam diurētiskos līdzekļus, lai veicinātu urinēšanu, lai izvadītu no organisma lieko šķidrumu.

Pacients parasti atveseļojas dažu dienu laikā, lai gan epizodes, visticamāk, atkārtosies. Astmas zāles var palīdzēt pārvaldīt kapilāru noplūdes sindroma atkārtošanos, un bieži tiek nozīmēti steroīdi, lai pacienti varētu sākt ārstēties, parādoties pirmajiem epizodes simptomiem. Pat ar šo pirmo aizsardzības līniju Klārksona sindroms var būt nāvējošs, tāpēc pacients ir jāuzņem slimnīcā pilnīgai ārstēšanai.