Kas ir medulārais vairogdziedzera vēzis?

Aptuveni 35,000 3 amerikāņu katru gadu saņem vairogdziedzera karcinomas diagnozes, un vidēji medulārais vairogdziedzera vēzis ir aptuveni XNUMX procenti no tiem. Atšķirībā no vairuma vairogdziedzera vēža, medulārās vairogdziedzera karcinomas sākas parafolikulārajās šūnās, un galvenais indikators ir hormona, ko sauc par kalcitonīnu, pārprodukcija. Diagnozes parasti veic, izmantojot ultrasonogrāfijas vadītu smalkas adatas aspirāciju, un arī blakus esošajos limfmezglos tiek veikta metastāžu biopsija. Ir četras medulārā vairogdziedzera vēža formas; lielākajai daļai šo formu ir nepieciešama vairogdziedzera izņemšana, kā arī ķīmijterapija un ārējs starojums, jo medulārajam vēzim ir sliktāka prognoze nekā citiem vairogdziedzera vēža gadījumiem, un ir lielāka iespējamība recidīviem. Sākotnēji simptomi var nebūt; Multiplās endokrīnās neoplāzijas sindromu (MEN) gadījumā simptomi bieži neparādās, tomēr pacienti tiek diagnosticēti ģimenes locekļa saslimstības dēļ, jo šī forma ir ģenētiski pārnēsāta uzņēmība.

Ja rodas simptomi, tos parasti izraisa pārmērīgs kalcitonīna daudzums un kalcitonīna gēnu produkti, kas izpaužas kā caureja un ādas pietvīkums, kas bieži norāda uz metastāzēm aknās. Fiziskā apskate var atklāt kaklu vai mezgliņu kakla pamatnē. Var būt arī problēmas ar elpošanu, dzelti un sāpes vēderā, kā arī problēmas ar rīšanu vai balss izmaiņām, ko izraisa mezgliņu augšana tuvējās struktūrās. Kaulu jutīgums var arī norādīt uz metastāzēm kaulā; citi orgāni, kas ir metastātiski, ir plaušas, smadzenes, limfmezgli un virsnieru dziedzeri. Tūlītēja vairogdziedzera izņemšana ir sākotnējā ārstēšana, kas ieteicama šiem simptomiem visu veidu medulārā vairogdziedzera vēža gadījumā, izņemot MEN sindromus.

MEN sindromi ir ļoti ģenētiski un veido apmēram 25 procentus no medulārā vairogdziedzera vēža sastopamības, piemēram, mutācijas gēnu determinants MEN-II-A, kas ģenētiski atšķiras no MEN-II-B un kam var būt hiperparatireoze un feohomocitoma, kas pavada medulāru. vēzis. Ja ir feohomocitoma, tā jāārstē pirms vairogdziedzera izņemšanas. MEN-II-B būs tikai feohomocitomas endokrīnā slimība, kā arī medulārais vairogdziedzera vēzis. Vēl viens medulārās karcinomas veids ir pazīstams kā sporādisks medulārais vairogdziedzera vēzis; aptuveni 60 procenti medulārā vēža ir šāda veida un gandrīz visos gadījumos metastāzes vispār nesniedz. Atlikušais medulārā vairogdziedzera vēža veids ir arī iedzimts karcinomas veids gēnu mutācijas dēļ, taču tas ir vismazāk agresīvs no visām medulārajām formām, lai gan dažreiz tas metastējas caur asinīm un limfas sistēmām uz citiem orgāniem.

Pēc vairogdziedzera izņemšanas, kas ietver vairogdziedzera, kā arī tuvējo limfmezglu izņemšanu, turpmākā aprūpe galvenokārt sastāv no dažām ķīmijterapijām, kā arī regulārām pārbaudēm, lai noteiktu recidīvu. Radioaktīvā joda lietošana nav indicēta, jo atšķirībā no citām vairogdziedzera karcinomām medulārās vairogdziedzera vēža šūnas nav tāda tipa, kas var absorbēt radioaktīvo jodu vai reaģēt uz to. Ārējo staru staru terapiju parasti izmanto, lai novērstu recidīvus un sniegtu paliatīvo aprūpi tiem, kuri nav piemēroti operācijai. Parasti tiek norādīta ikgadēja krūškurvja rentgena izmeklēšana un asins analīzes, lai pārbaudītu pārmērīgu kalcitonīna līmeni.

Prognozes ir saistītas ar vēža stadiju, kad tā tiek atklāta un ārstēta. Pirmajā posmā piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 100 procenti, otrajā posmā tas ir 98 procenti, trešajā posmā tas samazinās līdz 81 procentam un ceturtajā posmā piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 28 procenti. Kopējais 10 gadu izdzīvošanas procents ir 65 procenti. Prognozes faktori, kas varētu ietekmēt šos skaitļus, ir paaugstināts vecums, iepriekš veiktas kakla operācijas un MEN-II-B neoplazijas sindroms, kas visi korelē ar sliktākiem rezultātiem. No starptautiskās saslimstības statistikas datiem medulārā vairogdziedzera vēža rādītāji ir ļoti līdzīgi kā Amerikas Savienotajās Valstīs.