Kas ir pemfigoīds?

Pemfigoīds ir termins, ko lieto, lai apzīmētu ādas slimību grupu, kas galvenokārt izpaužas ar pūslīšu veidošanos. Lai gan pēc izskata šīs ādas slimības ir līdzīgas pemfigus, tās rodas bez akantolīzes vai starpšūnu savienojumu iznīcināšanas un blakus esošo ādas keratinocītu kohēzijas. Šis stāvoklis biežāk rodas sievietēm un gados vecākiem cilvēkiem.

Šīs grupas slimības ir ādas tulznas vai bullozas slimības, ko izraisa imūno proteīnu, ko sauc par antivielām jeb imūnglobulīniem, nogulsnēšanās epitēlija slāņu bazālajā membrānā. Tādējādi tos var klasificēt atkarībā no iesaistītā imūnglobulīna. Pemfigoīds gestationis (PG), bullozais pemfigoīds (BP) un gļotādas vai cicatricial pemfigoīds (MMP/CP) ietver imūnglobulīnu G (IgG). Cita klasifikācija, ko sauc par imūnglobulīna A (IgA) pemfigoīdu, ietver IgA.

Kā norāda nosaukums, PG jeb herpes gestationis ir saistīta ar grūtniecību, parasti parādās otrajā vai trešajā trimestrī vai tūlīt pēc dzemdībām. MMP/CP un BP parasti skar cilvēkus vecumā no 60 gadiem. Lai gan MMP/CP neietekmē ādu, BP reti ietekmē muti.

BP gadījumā ādas bojājumi ietver augšstilbu iekšējās virsmas, apakšdelmu, cirkšņu, padušu un apakšstilbu saliecējus, un tas var būt saistīts ar nātreni līdzīgiem bojājumiem un izteiktu niezi vai niezi. Dažiem cilvēkiem ar šo stāvokli var būt mutes blisteri, kas parādās pēc ādas tulznām. Bojājumi ir sasprindzināti pūslīši jeb bullas, piepildīti ar dzidru šķidrumu un atrodami uz normālas vai sarkanīgas ādas. Šo pūslīšu vidējais diametrs parasti ir 0.8 collas (2 cm), bet reizēm tie var sasniegt 1.6–3.1 collu (4–8 cm).

Asinsspiediena tulznas sasniedz tikai subepidermu, nevis dermu, tāpēc tām nav nosliece uz plīsumiem vai rētu veidošanos. Tomēr vēršu plīsums izraisa čūlu veidošanos. Tas padara ādu pakļautu sekundārai bakteriālai infekcijai, kas var sasniegt dermu, izraisot rētas.

Pemfigoīds bieži ir izslēgšanas diagnoze, kas tiek veikta pēc tam, kad ir izslēgti akūtu vai hronisku pūslīšu iekaisuma un infekcijas cēloņi. Diagnoze ietver pareizu ādas bojājumu pārbaudi, ādas biopsiju un imūnhistoloģisko metodi, ko sauc par tiešo imunofluorescenci. Pēc biopsijas ādas mikroskopiskās izmeklēšanas pemfigoīdā būtu redzams vakuolēts bazālo šūnu slānis, kas stiepjas tikai subepidermāli, bez akantolīzes. Biopsijas parauga tiešās imunofluorescences gadījumā desmogleīna antivielu tests būs pozitīvs. Ir izstrādāts ar enzīmu saistīts imūnsorbcijas tests (ELISA), lai noteiktu asinīs esošās desmogleīna antivielas.

Šīs hroniskās pūslīšu slimības ārstēšana ietver lokālu vai perorālu kortikosteroīdu ievadīšanu, lai samazinātu antivielu veidošanos. Piemēri ir prednizolons un prednizons. Citas ārstēšanas iespējas ir dapsons, eritromicīns, ciklosporīns, ciklofosfamīds, azatioprīns un mikofenolāta mofetils.