Kāda ir atšķirība starp pemfigusu un pemfigoīdu?

Kā autoimūnas slimības, pemfigus un pemfigoīds ražo antivielas, kuru mērķis ir specifiskas šūnas, kas atšķiras starp abām slimībām. Pemfigus uzbrūk šūnām, ko sauc par desmogleīniem, kas ir īpašas proteīna šūnas ādā, kas saista ādas šūnas kopā. Blisteri rodas, kad desmogleīni atdalās. No otras puses, pemfigoīds ir vērsts uz kolagēna proteīniem. Lai gan šo divu slimību simptomi ir līdzīgi, pastāv vairākas atšķirības.

Viena no atšķirībām starp pemfigus un pemfigoīdu ir veidojošo pūslīšu atrašanās vieta. Pemfigus pūslīši rodas ādas ārējā slānī, ko sauc par epidermu, un membrānas slāņos, kas izklāj ķermeņa orgānus, ko sauc par gļotādām. Pemfigoīdi pūslīši rodas vietās, kur savienojas epiderma un nākamais slānis, ko sauc par dermu.

Vēl viena atšķirība starp pemfigusu un pemfigoīdu ir katras slimības radītā blistera veids. Pemfigus blisteris ir trausls, viegli saplīst un atstāj neapstrādātu ādu. Pemfigoīda blisteris ir cieši pieguļošs un neplīst viegli, taču tas izraisa sāpes un niezi. Pemfigus pūslīši plīst vieglāk nekā pemfigoīdi, galvenokārt tāpēc, ka tie atrodas epidermā. Pemfigoīdi tulznas ir vairāk amortizēti.

Pemfigoīdam un pemfigusam katram ir atsevišķi slimību veidi. Šo slimību veidus klasificē pēc tām ķermeņa daļām, kurās galvenokārt parādās tulznas. Abām slimībām ir izplatītas un retas formas.

Pemphigus vulgarus (PV) ir izplatīts pemfigus veids un izraisa pūslīšu veidošanos mutē. Konstatēts, ka tas rodas cilvēkiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Pemphigus foliaceus (PF) ir veids, kas izraisa tulznas, kas sākas galvas ādā un progresē uz sejas, muguras un krūtīm. Mutes tulznas parasti nenotiek. Paraneoplastiskais pemfigus (PNP) ir reti sastopams, bet smagāks, jo tas parādās kā limfomas komplikācija un izraisa neatgriezeniskus plaušu bojājumus.

To dēvē arī par saistaudu autoimūnu ādas slimību, pemfigoīdam ir trīs dažādi veidi. Gestācijas pemfigoīds rodas grūtniecības beigās vai tūlīt pēc dzemdībām. Bulozais pemfigoīds (BP) izraisa tulznas uz augšdelmiem, augšstilbu iekšpusi un krūtīm. Gļotādas pemfigoīds (MMP), kas pazīstams arī kā cicatricial pemfigoīds, parasti tiek atklāts cilvēkiem vecumā no 40 līdz 70 gadiem. Blisteri rodas tikai orgānu gļotādās un var radīt rētas, kas var izraisīt invaliditāti.

Pemfigusa un pemfigoīda ārstēšana ir līdzīga. Nevienu no slimībām nevar izārstēt. Tomēr ir iespējams pārvaldīt pūslīšu uzliesmojumus. Vietējie un perorālie steroīdi ir pirmā aizsardzības līnija. Kortikosteroīdu ziedes palīdz mazināt niezi un iekaisumu, savukārt perorālie steroīdi palīdz samazināt imūnsistēmas reakciju.

Ja steroīdi nav efektīvi, var būt nepieciešamas imūnsupresīvas zāles. Šīs zāles ārstē smagākus pemfigus un pemfigoīdus, kas sākotnēji slikti reaģē uz kortikosteroīdiem. Imūnsupresantus bieži izraksta uz laiku, un ārstēšanu turpina ar steroīdiem. Uzliesmojumiem, ko pavada infekcija vai kuriem ir infekcijas attīstības risks, tiek nozīmētas antibiotikas.