Kas ir Pemphigus Foliaceus?

Parasti veselīga imūnsistēma ir jutīga tikai pret svešas izcelsmes olbaltumvielām, piemēram, baktēriju un vīrusu olbaltumvielām. Autoimūna slimība attīstās, kad imūnsistēma reaģē uz ķermeņa ražotu proteīnu. Pemphigus foliaceus gadījumā šis proteīns ir desmogleīns 1, ko ražo šūnas augšējā ādas slānī, ko sauc par epidermu. Pastāv divi citi pemfigus slimības veidi, kuros imūnsistēma kļūst jutīga pret citiem desmogleīna proteīniem.

Pirmais pemphigus foliaceus simptoms parasti ir tulznu veidošanās uz krūtīm un muguras. Pūslīši var izplatīties uz citām ķermeņa daļām un, dzīšanas laikā, attīstīties par zvīņainām čūlām. Cilvēkiem ar šo ādas slimību parasti ir laba vispārējā veselība, taču viņiem mēdz būt ādas tulznu epizodes, kas ilgst vairākus mēnešus vai gadus. Var rasties spontāna slimības remisija, kas noved pie esošo ādas bojājumu dzīšanas bez jaunu bojājumu parādīšanās. Tomēr pat pēc remisijas, slimība var atkal parādīties jebkurā laikā.

Šī ir nepatīkama slimība, taču tā nav nopietna vai dzīvībai bīstama, jo desmogleīns 1 atrodas tikai atsevišķās epidermas šūnās. Tāpēc šī slimība vienmēr skar tikai augšējos ādas slāņus. Simptomus var ārstēt ar imūnsistēmu nomācošiem medikamentiem, piemēram, kortikosteroīdiem, taču, tā kā ilgstošai steroīdu lietošanai ir negatīvas blakusparādības, piemēram, palielinās osteoporozes un kataraktas risks, kortikosteroīdu terapijas kursi parasti ir īsi.

Pemphigus foliaceus ārstēšanai papildus kortikosteroīdiem var izmantot arī citus medikamentu veidus. Vietējos antibiotiku krēmus, pretmalārijas zāles un zāles, ko sauc par nikotīnamīdu, var izmantot, lai samazinātu infekcijas risku, mazinātu ādas iekaisumu un palīdzētu bojājumiem dziedēt. Daži cilvēki ar pemfigus gūst labumu no augsta līmeņa UV aizsardzības, jo saules iedarbība var izraisīt ādas bojājumu attīstību.

Autoimūnas ādas slimības, piemēram, pemfigus, bieži rodas saistībā ar cita veida autoimūnām slimībām. Visbiežāk sastopamās slimības ar pemfigus ir timoma, myasthenia gravis un sarkanā vilkēde. Tāpēc cilvēki ar pemfigus bieži tiek rūpīgi uzraudzīti, lai noteiktu citu jaunu autoimūnu slimību pazīmes.