Kas ir Pemfigus?

Visvairāk ārstējamais, vismazāk smagais pemfigus veids ir pemphigus foliaceus. Šajā variantā ķermeņa imūnsistēma uzbrūk proteīnam, kas atrodas ādas augšdaļā. Tas izraisa čūlu veidošanos galvas ādā, un, ja tās netiek ārstētas, ķermenis veido čūlas uz pleca, sejas, krūtīm un muguras. Šis veids ir raksturīgs pēc izskata līdzības ar ekzēmu, un tas bieži tiek nepareizi diagnosticēts.

Atšķirībā no citām formām, foliaceus ir arī daudz mazāk sāpīgs. Tomēr tas joprojām ir jāārstē, jo tulznas var izraisīt izkropļojumus. Blisteri var būt arī ļoti niezoši. Lai gan foliaceus ir saistīts ar zemākajiem mirstības rādītājiem, jebkura šī stāvokļa forma prasa ārstēšanu, lai tā nekļūtu letāla.

Visbiežāk sastopamais šī stāvokļa veids ir pemphigus vulgaris. Tas parasti sākas ar čūlu un tulznu veidošanos mutē. Čūlas var būt pat balss akordos un radīt grūtības runāt. Turklāt pūslīši, kas veidojas citur uz ķermeņa, ir ārkārtīgi sāpīgi.

Ebreju vai Vidusjūras izcelsmes cilvēki, visticamāk, saslimst ar šo slimības formu. Tas parasti izpaužas, kad cilvēkiem ir 40 vai vecāki, lai gan daži bērni var arī iegūt šo stāvokli. Bez ārstēšanas šis stāvoklis gandrīz visos gadījumos ir letāls. Ar ārstēšanu mirstības līmenis ir samazinājies līdz 5-15%.

Paraneoplastiskais pemfigus ir vismazāk izplatīta, bet visbīstamākā forma. Tas rodas, reaģējot uz labdabīga vai ļaundabīga audzēja klātbūtni. Uz lūpām, mutes, rīkles un ķermeņa var būt sāpīgi pūšļi un čūlas. Ja audzēju var atrast un noņemt, šis stāvoklis bieži vien ātri izzūd. Tomēr augsts mirstības līmenis ar šo formu parasti ir saistīts ar vēža izcelsmes audzējiem.

Pemphigus vulgaris un foliaceus ārstēšana ir vērsta uz perorālu un dažreiz lokālu steroīdu lietošanu, lai apturētu slimības gaitu. Ārstēšana ir ārkārtīgi svarīga, jo smaga infekcija parasti rodas uz ādas, bronhu caurulēm vai plaušās. Kad slimība ir kontrolēta, steroīdu devas joprojām tiks lietotas, taču tās var ievadīt mazākos daudzumos. Cilvēkiem ar šo stāvokli parasti ir nepieciešamas arī antibiotikas, lai palīdzētu novērst vai cīnīties pret infekciju, ko izraisa čūlas.

Pemfigus tiek diagnosticēts, veicot čūlu paraugu laboratorijas analīzi. Tas izraisa ādas atdalīšanu diezgan pamanāmā un nepārprotamā veidā, tāpēc to var novērot un diagnosticēt diezgan viegli.

Šis stāvoklis nav lipīgs nevienā no tā formām. Tam var būt ģenētiska sastāvdaļa, taču viena persona nevar izraisīt slimību kādam citam. Ar pemfigus saistīto izkropļojošo čūlu dēļ daudzi uzskata, ka stāvoklim ir jābūt lipīgam, taču pārsvarā tas tā nav.