Kas ir sfingomielīns?

Bioloģijā sfingomielīns (SPH) ir īpašs lipīdu veids, kas veido lielāko daļu šūnu membrānu tauku satura. SPH struktūra sastāv no polārās grupas, sfingozīna un taukskābes. Polārā grupa sastāv no fosfoetanolamīna vai fosfoholīna molekulas. Tas ir saistīts ar sfingozīnu, kas ir aminospirta molekula ar 18 oglekļa atomiem. Struktūras taukskābju daļa parasti ir piesātināta un ir tieši saistīta ar sfingozīnu.

Lielākā daļa lipīdu, kas veido daļu no šūnu membrānu struktūras, īpaši cilvēka šūnās, ir iegūti no glikogēna. Tomēr SPH atšķiras no vairuma šūnu membrānas lipīdu, jo to parasti veido aminoskābes serīns un taukskābes palmitāts. Sfingomielīna sintāze jeb sfingomielināze ir galvenais enzīms, kas ir atbildīgs par šo ķīmisko reakciju.

SPH funkcijas nav pilnībā izprotamas. Šīs molekulas noteikti veido būtisku elementu šūnu membrānu struktūrā. SPH un holesterīns bieži vien tiek atklāti augstā koncentrācijā noteiktos šūnu membrānas reģionos, kas noved pie hipotēzes, ka šo divu vielu metabolisms var būt savstarpēji saistīts. Iespējams, ka SPH ir nozīme holesterīna izplatības kontrolēšanā cilvēka šūnās.

Vēl viena svarīga funkcija, šķiet, ir signālu pārraide nervu šūnās. Tas atbilst novērojumam, ka mielīna apvalkam, membrānai, kas atrodas ap daudzu neironu garo daļu, ir ķīmisks sastāvs ar ļoti augstu sfingomielīna attiecību. Papildus augstajai koncentrācijai, kas atrodama nervu audos, sfingomielīns ir arī īpaši svarīga sarkano asins šūnu un dažu zīdītāju acu šūnu sastāvdaļa.

Traucējumi, kas saistīti ar sfingomielīna veidošanos, ir akantocitoze un reti sastopamā Nīmaņa-Pika slimība. Akantocitoze ir sindroms, kurā sarkanās asins šūnas zaudē vienmērīgu, regulāru formu un kļūst smailas vai zvaigznes formā ar lielu punktu skaitu. Šīs disfunkcionālās asins šūnas var novērot, ja asinīs ir pārmērīga sfingomielīna ražošana.

Nīmaņa-Pika slimība ir iedzimta slimība, ko izraisa enzīma sfingomielināzes deficīts. Tas izraisa sfingomielīna uzkrāšanos smadzenēs un vairākos citos dzīvībai svarīgos orgānos. Ja tas notiek zīdaiņiem, tas parasti izraisa smagus smadzeņu bojājumus un vairumā gadījumu ir letāls.