Kas ir urīna organisko skābju tests?

Organiskās acidēmijas parasti parādās zīdaiņa vecumā vai ļoti agrā bērnībā, izraisot plašu simptomu klāstu. Indikatori var būt letarģija, krampji, vemšana un nespēja attīstīties. Metabolisma problēmu simptomi var būt smalki, taču tie var būt arī citu nozīmīgu veselības problēmu, tostarp aknu mazspējas, komas un osteoporozes, cēlonis. Bieži sastopami citu orgānu bojājumi, kā arī centrālās nervu sistēmas daļu iznīcināšana. Lai gan ir iespējams ārstēt simptomus, parasti ir nepieciešams izmantot urīna organisko skābju testu, lai atklātu problēmas cēloni un noteiktu visefektīvāko ārstēšanu.

Tā kā ir vairāk nekā pieci desmiti organisko acidēmijas veidu, ir svarīgi, lai urīna organisko skābju tests pārbaudītu plašu skābju klāstu, kas var liecināt par vienas vai vairāku no tiem klātbūtni. Trīs no galvenajiem acidēmijas veidiem ir kļavu sīrupa urīna slimība, metilmalonacidēmija un propionskābēmija, lai gan citi veidi var būt atsevišķi vai kopā ar tiem. Viena no grūtībām, izmantojot urīna organisko skābju testu, ir tā, ka problēma var būt periodiska, kā rezultātā testa rezultāti ir neprecīzi; dažos urīna paraugos nebūs organisko skābju pārpalikuma, bet tie parādīs normālu līmeni. Ja joprojām ir aizdomas par acidēmiju, ārstam vislabāk ir savākt urīnu no dažādām dienām un laikiem un pārbaudīt tos visus.

Kad ir konstatēta organiskā acidēmija, ir svarīgi sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk. Dažos gadījumos prognoze ir nāve, un vairumā gadījumu ārstēšana ir efektīva atbalstoša aprūpe, jo daudzos gadījumos stāvoklim nevar darīt neko. Aprūpe ietver tādas lietas kā ierobežots uzturs, kas parasti satur maz olbaltumvielu un ļoti daudz ogļhidrātu, aminoskābju aizstāšana un vitamīnu terapija. Pacientiem var būt nepieciešama arī intravenoza šķidruma ievadīšana, un dažos gadījumos viņi jābaro ar kuņģa zondi, nevis normāli ēst.