Neirofibrosarkoma ir reta veida audzējs. To dažreiz sauc arī par perifēro nervu apvalka audzēju. Šāda veida augšana attīstās tikai apgabalos ap perifērajiem nerviem, kas ir tās nervu sistēmas daļas, kas neietver smadzenes un muguras smadzenes. Piemēri ietver nervus, kas iet gar rokām un kājām.
Neirofibrosarkomas tiek klasificētas kā mīksto audu sarkomas, kas ir vēzis, kas sākas ķermeņa audos. Atšķirībā no daudziem vēža veidiem, neirofibrosarkoma parasti neizplatās vai nesniedz metastāzes. Kad tas izplatās, tas parasti uzbrūk plaušām.
Pacients var dzīvot ar neirofibrosarkomu ilgu laiku, pirms rodas kādi simptomi. Tas ir tāpēc, ka tas atrodas mīkstajos audos, kurus var nobīdīt malā, lai atbrīvotu vietu augošajam audzējam. Daži bieži sastopami simptomi var būt sāpīgums un sāpes, ko var pavadīt manāms bumbulis zem ādas. Pacienti var arī klibot un viņiem var rasties problēmas ar normālu ekstremitāšu lietošanu.
Nav precīzi zināms, kas izraisa neirofibrosarkomas attīstību. Tās var rasties ģenētisku mutāciju dēļ. Personai ar šāda veida audzēju var būt arī lielāks risks saslimt ar cita veida vēzi. Pacientiem, kuri cieš no Reklinghauzena slimības, kas pazīstama arī kā neirofibromatoze, ir lielāks neirofibrosarkomu risks. Neirofibromatoze ir ģenētiska slimība, kas saistīta ar specifisku mutācijas gēnu un cita veida labdabīgu vai nekaitīgu audzēju attīstību.
Ārsts, kuram ir aizdomas, ka pacientam varētu būt mīksto audu sarkoma, bieži pasūtīs rentgena starus un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) procedūru. Viņš var arī pieprasīt datorizētu tomogrāfiju (CT). Šie diagnostikas testi ļaus ārstam pārbaudīt un novērtēt iespējamo augšanu. Var būt nepieciešamas arī asins analīzes.
Lai apstiprinātu diagnozi, bieži ir nepieciešama biopsija. Šī ir ķirurģiska procedūra, kurā tiek iegūts neliels neirofibrosarkomas audu paraugs. Pēc tam to var pētīt laboratorijā.
Ieteicamā šāda veida vēža ārstēšana bieži ir atkarīga no tā, cik agresīvs ir audzējs un vai tas ir izplatījies, kā arī no pacienta vispārējā veselības stāvokļa. Var ieteikt ķīmijterapiju vai staru terapiju, lai samazinātu audzējus un iznīcinātu vēzi. Šīs terapijas var lietot atsevišķi vai kopā.
Dažos gadījumos ārsts var ieteikt operāciju. Audzēja ķirurģiskas izņemšanas gadījumā var būt nepieciešama daļēja vai pilnīga skartās ekstremitātes noņemšana. Dažreiz ekstremitāti var glābt, izmantojot procesu, ko sauc par ekstremitāšu glābšanas operāciju vai ekstremitāšu saudzējošu ķirurģiju. Pacientiem, kuriem tiek veikta šī procedūra, kurā tiek saglabāta pēc iespējas lielāka daļa ekstremitāšu, var būt nepieciešams pilns gads fizikālās terapijas, lai atgūtu tās pilnvērtīgu izmantošanu. Citreiz, lai saglabātu pacienta dzīvību, ir nepieciešama amputācija vai ekstremitātes noņemšana.
Vispārējā neirofibrosarkomas prognoze vai paredzamais iznākums dažādiem pacientiem var ievērojami atšķirties. Tas būs atkarīgs no augšanas vietas un lieluma, pacienta vispārējā veselības stāvokļa un vēža agresivitātes. Pacientiem, kuri saņem agrīnu diagnostiku un savlaicīgu ārstēšanu, ir lielākas izdzīvošanas iespējas.