Hipoplastisks labās sirds sindroms ir iedzimts sirds defekts, kurā sirds labais kambara augšana un attīstība netiek piemērota. Nepietiekami attīstītais kambaris nevar saturēt pareizo asiņu daudzumu, kas tiek sūknēts no labā ātrija, un, tā kā muskuļa struktūra ir slikta, rodas papildu problēmas, jo sirds mēģina sūknēt asinis uz plaušu vārstu, lai to pārnestu uz plaušām. Šim stāvoklim nepieciešama tūlītēja un neatliekama palīdzība, jo sirds sāk darboties gandrīz uzreiz pēc piedzimšanas. Nepietiekama asins piegāde plaušām nozīmē sliktu ar skābekli bagātinātu asiņu atgriešanos organismā, un kambara muskuļi viegli izsīks.
Bērni, kas dzimuši ar hipoplastisku labās sirds sindromu, mēdz būt ciāniski, īsi pēc dzimšanas kļūst zili. Ja stāvoklis nav diagnosticēts agrāk, akušieris vai pediatrs ar stetoskopu dzirdēs saskatāmu troksni. Pēc tam ehokardiogramma var apstiprināt diagnozi. Daži radiologi ikdienas pirmsdzemdību ultraskaņas laikā ievēro ievērojamas ventrikulu izmēra atšķirības. Diemžēl ne visi to dara, un augļa ehokardiogrammas nav ikdienišķas, lai gan tās ir ievērojami mazāk invazīvas nekā citas parastās procedūras, piemēram, amniocentēzes.
Ja šis sirds defekts tiek diagnosticēts auglim, vecāki tiek nosūtīti uz slimnīcu ar bērnu kardioloģijas un bērnu kardiotorakālās ķirurģijas brigādi. Vislabāk, ja mazulis piedzimst šajā 3.līmeņa slimnīcā, tāpēc kardiologi ir uz vietas, lai novērtētu un nekavējoties ārstētu jaundzimušo. Ja māte nedzīvo tuvu 3. līmeņa slimnīcai, var veikt agrīnus pasākumus vai nu mākslīgai dzemdībām, vai ķeizargriezienam, ja māte nevar dzemdēt maksts.
Tāpat kā vairums sirds problēmu, arī hipoplastisks kambaris nerada problēmas auglim, taču pēc piedzimšanas, kad mazuļa ķermenim pašam jānodrošina skābeklis, problēmas sākas gandrīz nekavējoties. Ja mazulis piedzimst slimnīcā, kur nevar nodrošināt tūlītēju aprūpi, zīdainis nekavējoties tiek pārvests uz 3. līmeņa slimnīcu. Grūtniecēm, kuras nedzīvo 3. līmeņa slimnīcas tuvumā, īpaši tām, kuras plāno mājas dzemdības, jāpieprasa augļa ehokardiogramma, īpaši, ja ģimenes anamnēzē ir kādi sirds defekti.
Nav iespējams labot mazu labo kambara, lai gan tā ietekmi var novērst. Ķirurgi paļaujas uz Fontana procedūru, lai apietu labo kambara. Fontans ir sadalīts divās procedūrās: Glena šunta un Fontana pabeigšana; agrīnie Fontans tika veikti vienā solī, bet procedūras sadalīšana ir veiksmīgāka. Pirmajās dzīves dienās bērnam tiks piešķirts arī pagaidu šunts, ko sauc par Blalock-Taussig šuntu, kas nodrošina pagaidu ceļu asinīm nokļūt plaušās.
Apmēram trīs mēnešu laikā bērnam tiek veikts Glena šunts, kurā augšējā dobā vēna tiek piestiprināta pie plaušu artērijām. Dažkārt nākamo trīs līdz piecu gadu laikā ķirurgi pabeigs Fontan, kas savieno apakšējo dobo vēnu ar augšējo dobo vēnu caur intrakardiālo deflektoru vai tuneli, vai caur ārpussirds šuntu. Rezultāts ir pilnīga labā kambara apiešana, tāpēc asinis no ķermeņa atgriežas tieši plaušās.
Daudzi ķirurgi tagad dod priekšroku ekstrakardiālajam šuntam, jo Fontana pabeigšanu var veikt siltā, pukstošā sirdī. Tam nav nepieciešams sirds plaušu apvedceļš, un tam ir mazāks aritmijas izraisīšanas risks. Tomēr daži ķirurgi joprojām dod priekšroku vecākam intrakardiālam deflektoram, un vecākiem jājautā, kāda veida Fontan ķirurgi mēdz izmantot.
Lielākā daļa ķirurgu tagad prognozē izdzīvošanas līmeni no 15 līdz 30 gadiem pēc Fontana. Tomēr tas nenozīmē, ka bērns šobrīd mirs, un, kad sirds darbība sāks pasliktināties, persona tiks iekļauta transplantācijas sarakstā. Daži vecāki tūlīt pēc piedzimšanas izvēlas transplantāciju fontāna vietā. Citi vecāki uzskata, ka transplantācijas tehnoloģijai joprojām ir jāstrādā, un dod priekšroku šīs tehnoloģijas uzlabošanai, izvēloties Fontan maršrutu.
Bērnu ar hipoplastisku labās sirds sindromu izredzes šobrīd ir labākas nekā jebkad agrāk, un aprūpes un operāciju uzlabojumi ir radījuši milzīgas izmaiņas. Šo iedzimto defektu gandrīz noteikti uzskatīja par letālu, taču tagad daudzi bērni izdzīvo sākotnējās operācijas un spēj turpināt aktīvu un mērķtiecīgu dzīvi.