Plaušu atrēzija ir iedzimts sirds defekts, kurā plaušu vārsts neveidojas pareizi un pilnībā bloķē asiņu pāreju uz plaušām. Plaušu vārstuļa galvenā funkcija ir piegādāt asinis atpakaļ plaušās, lai uzņemtu skābekli. Ja vārsts ir tik nepareizi veidots, ka nenodrošina nekādu ceļu uz mazākajām plaušu artērijām, sirds mazspēja ir nenovēršama, ja to neārstēs ķirurģiski.
Bieži vien plaušu atrēziju papildina citi defekti. Fallot tetraloģijas variants bieži rodas ar plaušu atrēziju. Citos gadījumos tiek ietekmēta gan plaušu vārstuļa, gan labā kambara veidošanās. Šo nopietno, lai gan reto defektu kopumu, ko sauc par hipoplastisko labās sirds sindromu, nevar izlabot, bet to var novērst, izmantojot Fontana pakāpeniskas operācijas vai transplantāciju.
Neatkarīgi no tā, vai plaušu atrēzija ir viena pati vai kopā ar citiem defektiem, tā ir jāārstē pirmajās bērna dzīves dienās. Diagnoze, ja tā netiek veikta pirmsdzemdību periodā, parasti tiek veikta pēc bērna piedzimšanas, kad jaundzimušais izskatīsies intensīvi ciāniski vai zilā krāsā. Lai gan visi bērni uzreiz pēc dzemdībām izskatās nedaudz zili, viņi kļūst sārtāki, jo caur viņu sistēmu plūst ar skābekli bagātinātas asinis. Bērns ar plaušu atrēziju tomēr nekļūst sārtāks, bet dažu minūšu laikā var kļūt vēl bālāks un ciāniskāks.
Dzemdību speciālisti vai citi medicīnas darbinieki pamanīs cianozi. Ja nepieciešams, mazulis tiek pārvietots uz iestādi ar bērnu kardioloģijas un ķirurģijas nodaļu tūlītējai ārstēšanai. Laimīgākiem vecākiem var būt pirmsdzemdību plaušu atrēzijas diagnoze, izmantojot ultraskaņu, vai arī viņi var dzemdēt savus bērnus slimnīcā ar kardioloģijas nodaļu, tāpēc pārvietošana nav nepieciešama. Jebkurā gadījumā diagnoze tiks apstiprināta neilgi pēc dzimšanas ar augļa ehokardiogrammu, sirds sonogrammu.
Pirms operācijas bērnam bieži tiek ievadīts intravenozs medikaments prostaglandīns E, kas palīdz novērst atvērtā kanāla aizvēršanos. Šis mazais caurums priekškambaru starpsienas sieniņā parasti aizveras dažu stundu laikā pēc dzimšanas. Tas rada eju, kurā var sajaukties ar skābekli saturošām un bezskābekļa asinīm, tādējādi ļaujot daļai ar skābekli bagātinātu asiņu nokļūt bērna ķermenī ar plaušu atrēziju.
Prostaglandīns E var darboties tikai dažas dienas pirms sirds mazspējas rašanās. Nākamais solis daudziem zīdaiņiem ar plaušu atrēziju ir ķirurģiska iejaukšanās. Sirds un torakālie ķirurgi veic Blalock-Taussig (BT) šuntu, kas aizstāj atvērtā kanāla vietu. Šunts ir niecīga caurule, kas ļauj sajaukt asinis, lai audi varētu saņemt ar skābekli bagātas asinis. Pat ar šuntu skartā zīdaiņa skābekļa piesātinājuma līmenis bieži ir starp 80-85%, salīdzinot ar parasto līmeni 96-100%.
Lai gan lielākajai daļai cilvēku zems skābekļa līmenis būtu nāvējošs, tas neattiecas uz bērnu ar BT šuntu. Zīdaiņi un mazi bērni var izdzīvot ar šo samazināto skābekļa daudzumu, lai gan tas var ietekmēt augšanu, izraisīt ekstremitāšu sabiezēšanu un izraisīt sirds mazspēju. BT šunts ir tikai pirmais solis, tomēr to izmanto, lai sniegtu bērnam laiku augt pirms remonta mēģinājuma, ja iespējams. Tetraloģijā Fallot ar plaušu atrēziju ķirurgi var izvēlēties atteikties no šunta un labot visus defektus uzreiz, ieskaitot plaušu vārstuļa nomaiņu ar cūku, liellopu vai donora vārstu. Tiek uzskatīts par standartu plaušu vārstuļa nomaiņa ik pēc astoņiem līdz desmit gadiem, jo bērns pāraugs vārstuļu.
Hipoplastiskas labās sirds gadījumā ar plaušu atrēziju Fontana procedūra tiek veikta vairākās pakāpeniskās operācijās pirmajos dzīves gados. Pēdējā posmā nepareizi veidotais plaušu vārsts tiek vienkārši noņemts un celms iešūts sirdī. Lai novērstu asins recekļu veidošanos, bērniem, kuriem ir veikta vārstuļu nomaiņa vai Fontan, katru dienu jālieto mazas aspirīna devas.
Kad plaušu atrēzija parādās pati par sevi, ķirurgi veic vārstuļa nomaiņu. Tomēr plaušu atrēzija pati par sevi ir diezgan reta. Vārstu nomaiņa ir jāuzrauga un jānomaina, bērnam augot.
Kad ķirurģiskā ārstēšana ir pabeigta, bērnam ir nepieciešama ikgadēja sirds uzraudzība. Tomēr pat ar hipoplastisku labās sirds klātbūtni ķirurģiskās metodes nodrošina bērnam labu iznākumu, lai gan transplantācija ir nepieciešama 15-30 gadus pēc Fontana. Bērnam ar nekomplicētu plaušu atrēziju perspektīva ir lieliska, lai gan turpmāk būs nepieciešamas operācijas, lai nomainītu aizaugušos vārstuļus.