Kāda ir mitohondriju funkcija?

Tie izlemj, vai šūnai mirt. Ja bojājums ir pārāk liels, no starpmembrānu telpas izdalās citohroms c, kas citoplazmā iedarbina programmētās šūnas nāves kaskādi. Tas ir galvenais iekšējais apoptozes ceļš, un tieši tā daudzas pretvēža zāles panāk audzēja šūnu bojāeju.

Tie darbojas kā kalcija buferis, uzņemot kalcija jonus tad, kad to citoplazmā kļūst par daudz, un atbrīvojot vēlāk. Tas ietekmē gan muskuļa saraušanos, gan nervu šūnu signālu pārraidi.

Tie ražo siltumu. Brūnajos taukaudos, kas īpaši nozīmīgi zīdaiņiem, iekšējā membrānā ir olbaltumviela, kas ļauj protoniem atgriezties matriksā, apejot ATP sintāzi. Enerģija tad neuzkrājas ATP, bet izdalās kā siltums.

Tie uzsāk vairākas sintēzes. Steroīdo hormonu veidošanas pirmais solis notiek tieši mitohondrijā, tāpat arī hema sintēzes pirmais un pēdējie soļi un dzelzs un sēra kopu veidošana, bez kuras daudzi fermenti nestrādā.

Mitohondrijā atrodas neliela riņķveida DNS molekula un savas ribosomas. Šajā DNS ir tikai neliela daļa mitohondrijam vajadzīgo gēnu, pārējās olbaltumvielas tiek kodētas kodolā un ievestas no citoplazmas. Tāpēc mitohondrijs ir vienīgā cilvēka šūnas struktūra, kuras darbs ir atkarīgs no divām atsevišķām ģenētiskām sistēmām vienlaikus.

Mitohondriju DNS pārmanto tikai no mātes, jo olšūna apaugļošanā ienes savus mitohondrijus, bet spermatozoīda mitohondriji apaugļotajā šūnā netiek saglabāti. Tas nozīmē, ka mitohondriju DNS slimība ģimenes kokā izplatās pa mātes līniju: slimas mātes bērni var slimot, slima tēva bērni ne.

Vienā šūnā ir daudz mitohondriju un daudzas DNS kopijas, un bojātas un veselas kopijas var pastāvēt vienlaikus. Tāpēc izpausmes parādās tikai tad, kad bojāto kopiju īpatsvars pārsniedz noteiktu robežu, un šī robeža dažādos audos atšķiras.

Ja mitohondriji strādā slikti, pirmie cieš audi ar vislielāko enerģijas patēriņu: skeleta muskuļi, sirds, smadzenes, redzes nervs, iekšējā auss, aizkuņģa dziedzera insulīnu ražojošās šūnas. Tāpēc mitohondriju slimības izskatās neparasti: vienam cilvēkam vienlaikus var būt muskuļu vājums, dzirdes zudums, cukura diabēts un redzes pasliktināšanās, lai gan parasti tās ir pavisam dažādu slimību pazīmes.

Pie ģimenes ārsta jādodas, ja fiziska slodze rada neproporcionāli lielu nogurumu vai muskuļu sāpes, ja parādās plakstiņa nokarenums un acu kustību ierobežojums, ja strauji pasliktinās centrālā redze vai ja ģimenē pa mātes līniju atkārtojas neizskaidrojama dzirdes un redzes pasliktināšanās kopā ar diabētu. Diagnostiku vada neirologs kopā ar medicīnas ģenētiķi.

Praktiski noderīgi ir zināt arī to, ka mitohondriju ribosomas pēc uzbūves ir tuvākas baktēriju nekā cilvēka šūnas ribosomām. Tieši tāpēc dažas antibiotikas cilvēkiem ar noteiktām mitohondriju DNS īpatnībām var izraisīt dzirdes bojājumu. Par jebkurām aizdomām saistībā ar zālēm jārunā ar ārstu, nevis jāpārtrauc terapija patvaļīgi.

Mitohondrijus visbiežāk jauc ar lizosomām un peroksisomām, kuras arī ir „šūnas iekšējie cehi“, bet nodarbojas ar sašķelšanu, nevis ar enerģijas ieguvi. Skaidrākā atšķirība ir membrānu skaits: mitohondrijam ir divas, lizosomai viena.

Otra kļūda ir uzskatīt, ka mitohondriji „ražo enerģiju“. Enerģiju nevar radīt no nekā: mitohondriji to tikai pārnes no barības vielu ķīmiskajām saitēm uz ATP saitēm formā, ko šūna var izmantot. Ja pietrūkst vai nu barības vielu, vai skābekļa, konveijers apstājas.

Trešā vērtīga atruna attiecas uz pašu „spēkstacijas“ tēlu. Tā ir tikai puse patiesības, jo mitohondriji vienlaikus ir arī šūnas signalizācijas centrs, kalcija noliktava un nāves slēdzis. Šūna, kurai mitohondriji strādā slikti, nemirst tikai no enerģijas trūkuma, bet arī tāpēc, ka nepareizi tiek pieņemti lēmumi par tās likteni.

Nobriedis sarkanais asinsķermenītis savas nobriešanas gaitā izmet ne tikai kodolu, bet arī mitohondrijus. Rezultāts ir gandrīz paradokss: šūna, kas pārvadā skābekli visam ķermenim, pati to izmantot nevar un iegūst enerģiju tikai bezskābekļa ceļā, no glikozes. Tam ir arī jēga, jo šūna, kurai nav neviena mitohondrija, nepatērē pārvadāto kravu.

Mitohondriju divas membrānas, riņķveida DNS un baktērijām līdzīgās ribosomas ir arī galvenie argumenti par labu tam, ka tie cēlušies no baktērijas, kura kādreiz nonāca citas šūnas iekšienē un tur palika. Tā nav tikai vēstures anekdote: tieši šī izcelsme izskaidro gan mantošanu pa mātes līniju, gan jutību pret noteiktām antibiotikām.