Kādi ir dažādi Ehlers-Danlos sindroma veidi?

Visizplatītākais no sešiem Ehlers-Danlos sindroma veidiem ir hipermobilitāte, agrāk III tips. Tipiski simptomi ir vaļīgas un nestabilas locītavas, muskuļu nogurums un viegli zilumi. Locītavu nestabilitāte izraisa biežu dislokāciju, kas var izraisīt hronisku deģeneratīvu locītavu slimību un priekšlaicīgu osteoartrītu. Dubultsavienojums nebūt nav tas pats, kas šāda veida EDS.

Šiem pacientiem ir arī vaļīgas locītavas un muskuļu nogurums, taču atšķirošie simptomi ir saistīti ar ādu. Āda ir ārkārtīgi elastīga un trausla. Pacients viegli veidos zilumus un rētas, lēnām dziedē no brūcēm, un viņam būs papildu ādas krokas tādās vietās kā plakstiņi. Tauku nogulsnes ir izplatītas uz apakšdelmiem un apakšstilbiem, savukārt uz elkoņiem un ceļiem veidosies šķiedru veidojumi.

Visretāk sastopamais no galvenajiem Ehlers-Danlos sindroma veidiem ir asinsvadu tips, agrāk IV tips. Asinsvadi un orgāni ir trausli un viegli plīst. Āda ir gandrīz caurspīdīga, un sejai parasti ir raksturīgas izvirzītas acis, iekrituši vaigi un plāns deguns un lūpas. Daudziem no šiem pacientiem var rasties sabrukušas plaušas un sirds vārstuļu problēmas.

Trīs atlikušie Ehlers-Danlos sindroma veidi ir ārkārtīgi reti, katrs skar mazāk nekā 100 cilvēkus. Kifoskoliozi raksturo smaga skolioze un trausli acu globusi. Artrohālijas pacienti būs īsi un stipri ierobežoti vaļīgu locītavu un to izraisītu izmežģījumu dēļ. Dermatosparaksa pazīmes ir ļoti trausla un ļengana āda. Papildu iespējamie veidi galvenokārt ir atrasti atsevišķās ģimenēs un vēl nav pilnībā definēti.

Lai gan seši Ēlersa-Danlosa sindroma veidi ir labi definēti, atsevišķi gadījumi bieži vien neatbilst kategorizēšanai. Var rasties noteiktu simptomu pārklāšanās, kas noved pie diagnozes aizkavēšanās vai nepareizas diagnozes. Ārstēšana lielā mērā aprobežojas ar simptomu mazināšanu, jo no 2011. gada šo sindromu nevar izārstēt. Personām ar EDS, kuras plāno dzemdēt bērnus, pirms ieņemšanas jākonsultējas ar ģenētisko konsultantu.

EDS veids var noteikt pacienta prognozi un perspektīvas. Simptomu smagums ievērojami atšķiras atkarībā no Ehlers-Danlos sindroma veidiem. Lai gan lielākā daļa pacientu var sagaidīt normālu mūža ilgumu, dažiem simptomi būs viegli, bet citiem būs stingri ierobežoti. EDS ir mūža problēma, taču bailes no sāpēm un deģenerācijas var būt tikpat liela vai lielāka slodze nekā fiziskie simptomi.