Kas ir bullozes epidermolīze?

Epidermolysis bullosa ir saukta par tauriņu slimību, jo slimā cilvēka ādas trauslums ir līdzīgs tauriņa trauslajiem spārniem. Traucējumi var skart abus dzimumus un izpausties no dzimšanas. Simptomi var parādīties tikai vēlākā dzīves posmā.

Bullozes epidermolīzes simptomi ir pūslīšu veidošanās un ārkārtēja ādas trauslums. Lai gan ir trīs dažādi traucējumu veidi, šie galvenie simptomi paliek nemainīgi. Dažos traucējumu veidos var būt arī ādas iekšējo oderējumu un acs radzenes nelīdzenumi.

Visizplatītākā bullosa epidermolīzes forma ir EB simplex. Gandrīz visiem EB simplex gadījumiem ir iedzimts cēlonis. Ādas trauslums visbiežāk skar ekstremitātes, piemēram, rokas un kājas. Berzes rezultātā, piemēram, aproces vai krūšturis, var veidoties pūslīši jebkur uz ādas. Cilvēkiem, kas cieš no šī stāvokļa, ir arī paaugstināti simptomi, ja tie tiek pakļauti karstumam.

Gandrīz 10% cilvēku, kas cieš no bullosa epidermolīzes, ir traucējuma savienojuma forma. Ja šāda veida traucējumi ir smagi, ādas zudums ir liela problēma. Zīdaiņiem, kas dzimuši ar šo stāvokli, paredzamais dzīves ilgums ir divi gadi.

Trešais bullosa epidermolīzes veids ir pazīstams kā distrofisks EB. Ja šis traucējums ir smags, tad rētas uz ādas samazina dzīšanu. Smagas tulznas dēļ mutē ēst ir ļoti grūti. Komplikācijas, kas var rasties no smagas distrofiskas EB, ir ādas vēzis.

Pašlaik nav zināms, kā izārstēt šo stāvokli. Tomēr ir arī slimības smagāku formu ārstēšana, kas var palīdzēt uzlabot slimnieka dzīves kvalitāti. Lielākā daļa citu ārstēšanas metožu ir brūču pārsiešana, lai veicinātu dzīšanu un novērstu turpmāku rētu veidošanos.