Kas ir CREST sindroms?

CREST sindroma cēloņi nav labi saprotami. Dažiem cilvēkiem ir slimības ģimenes vēsture, kas liecina par ģenētisku komponentu, bet lielākajai daļai pacientu simptomi attīstās spontāni. Daudzi pētījumi ir saistījuši stāvokli ar vides faktoriem, piemēram, ilgstošu rūpniecisko toksīnu, līmju un formaldehīda iedarbību. Šis sindroms ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem, un vidējais sākuma vecums ir aptuveni 40 gadi.

Pirmā CREST sindroma sastāvdaļa, kalcinoze, attiecas uz cieto kalcija nogulšņu uzkrāšanos mīkstajos audos. Tas parasti skar pirkstus, izraisot sāpes, jutīgumu un dažkārt izraisot ādas čūlu veidošanos. Reino fenomenu raksturo ādas izmaiņas roku un kāju pirkstos, reaģējot uz stresu vai temperatūras svārstībām. Āda ciparu galos var ātri kļūt ļoti bāla vai zila un kļūt nejutīga. Barības vada dismotilitāte attiecas uz iekaisumu un daļēju barības vada paralīzi, kas izraisa rīšanas un runas grūtības.

Sklerodaktilija ir roku un kāju pirkstu komplikācija, kuras rezultātā āda kļūst bieza un stingra, kas var samazināt locītavu kustīgumu. Sindroma pēdējais elements, telangiektāzija, ir asinsvadu traucējumi, kas izraisa asiņošanu un iekaisumu zem ādas vai zarnās. Ja ir telangiektāzija, pacientiem var būt sāpīgi atvērti ādas bojājumi vai smagi gremošanas traucējumi. Ne visiem pacientiem, kuriem diagnosticēts CREST sindroms, ir visu piecu komponentu traucējumu pazīmes; patiesībā lielākajai daļai cilvēku ir tikai divi vai trīs simptomi.

Ārsts, kuram ir aizdomas par CREST sindromu, parasti veic vairākus diagnostikas testus. Asins un ādas paraugi tiek analizēti laboratorijā, un tiek veikta attēlveidošanas skenēšana no roku un kāju pirkstiem. Speciālisti rūpīgi dokumentē katra simptoma veidu un smagumu, lai pieņemtu labākos ārstēšanas lēmumus.

Lielākajai daļai pacientu tiek noteikts ikdienas medikamentu grafiks, kas sastāv no pretiekaisuma līdzekļiem, imūnsistēmu nomācošiem līdzekļiem un asinsspiediena regulatoriem. Personai ar barības vada dismotilitāti var būt nepieciešams pieņemt specializētu uztura plānu, un sklerodaktilijai var būt nepieciešama gaismas terapija, lai atbrīvotu un plānāks cieto ādu. Turklāt fizikālā terapija palīdz daudziem cilvēkiem atjaunot sāpīgo locītavu elastību. Ar pastāvīgu ārstēšanu lielākā daļa pacientu spēj efektīvi pārvaldīt savus apstākļus un baudīt ikdienas dzīvi.