Dekstrokardija ir patoloģiska iedzimta sirds pozīcija, kurā tā vietā, lai sirds veidotos auglim kreisajā pusē, tā apgriežas un veidojas labajā pusē. Ir vairāki šī stāvokļa veidi, ko sauc arī par cilpas defektiem. To bieži diagnosticē ikdienas pirmsdzemdību sonogrammā, lai gan ne katrs radiologs to uztvers, īpaši, ja nav sirds strukturālu anomāliju.
Spoguļattēla dekstrokardija ir ļoti reta slimība, kas sastopama aptuveni vienam no 130,000 XNUMX cilvēkiem. Šajā cilpas defektā ne tikai sirds apgriežas nepareizā virzienā un attīstās nepareizajā krūškurvja pusē, bet arī visi pārējie orgāni ķermeņa vidū ir apgriezti. Būtībā personas ar šo problēmu rentgena attēls izskatās kā normāla sirds un orgānu izvietojuma spoguļattēls.
Šī anomālija pirmo reizi tika konstatēta 1920. gadsimta XNUMX. gados, kad rentgena stari atklāja šo neparasto izvietojumu. Par laimi, šāda veida cilpas defekts nav saistīts ar sirds vai citu orgānu strukturālām novirzēm. Dažos gadījumos skropstas — sīkās matiem līdzīgās struktūras — degunā un plaušās pārvietojas pretējā virzienā, izraisot lielāku uzņēmību pret saaukstēšanos vai slimībām. Papildus šai uzņēmībai personai ar šo stāvokli nav nepieciešama īpaša ārstēšana vai operācijas.
Dekstrokardija ar patoloģisku sirdi ir daudz nopietnāks stāvoklis, kas parasti prasa vienu vai vairākas operācijas, lai novērstu strukturālas novirzes. Tas ir biežāk sastopams stāvoklis nekā spoguļattēla anomālija, un vairumā gadījumu citu orgānu stāvoklis ķermeņa vidū netiek mainīts. Šīs problēmas iznākums un izdzīvošanas rādītāji ir atkarīgi no defektu smaguma pakāpes, kas parasti ietver sarežģītu artēriju transponēšanas veidu, ko sauc par levo-transponēšanu, vai abām artērijām, kas rodas no labā kambara, ko sauc par dubultā izejas labo kambara.
Lieli kambaru starpsienas defekti ir izplatīti arī tiem, kam ir šis stāvoklis. Labais un kreisais kambara var būt tik līdzīgi, atšķirībā no normālas sirds, ka ir grūti atšķirt, kurš kambaris ir kurš. Daudzos gadījumos kambaru starpsienas defekts ir tik liels, ka šīs kameras tiek uzskatītas par vienu, un viens vai abi kambari var būt mazāki nekā parasti.
Ar sarežģītu transponēšanu un vienu kambari ir iespējamas divas ķirurģiskas pieejas. Ja kambari ir pietiekami lieli, ķirurgi var izvēlēties veikt Rastelli, pusotra kambara remontu. Šī operācija izveido tuneli caur sirdi, lai pareizi novirzītu asinis. Ja iespējams, ventrikulārās starpsienas defektu var novērst. Tomēr pirms šīs ārstēšanas augšējās dobās vēnas tiek novirzītas uz mazākajām plaušu vēnām, un asinis no ķermeņa augšdaļas nekad neiziet caur labo kambara. Šī sākotnējā procedūra, ko sauc par Glena šuntu, samazina sirds slodzi un iegūst laiku, lai bērns varētu augt pirms Rastelli veikšanas.
Pēc sākotnējās operācijas Rastelli ir lielisks izdzīvošanas rādītājs. Tā ir sarežģīta un bieži vien ilgstoša procedūra, kuras galvenais trūkums ir laiks, kas bērnam var būt nepieciešams sirds plaušu apvedceļam. Vecākiem jājautā ķirurgam par viņa vai viņas pieredzi un panākumu līmeni ar šo vai jebkuru citu operāciju. Var būt nepieciešama turpmāka ķirurģiska iejaukšanās plaušu vai aortas vārstuļa nomaiņas veidā vairākus gadus pēc sākotnējās Rastelli.
Levo transpozīcijai, maziem kambariem un augsta plaušu stenozes pakāpei dekstrokardijas gadījumā ar patoloģisku sirdsdarbību parasti ir nepieciešama trīspakāpju Fontana operācija. Šajā gadījumā ķirurgs veic trīs operācijas, lai novērstu defektus. Fontana uzlabošanās ir uzlabojusi izdzīvošanas rādītājus, un daudzi bērni, kas dzimuši ar šo slimību, dzīvo līdz 30 gadu vecumam, pirms viņiem galu galā ir nepieciešama sirds transplantācija, kas ir vienīgais patiesais viena kambara labojums.
Dekstrokardija var būt arī stāvoklī, ko sauc par heterotaksiju, kas ietver ne tikai patoloģisku sirds izvietojumu un strukturālas novirzes, bet arī liesas neesamību vai vairāku mazu liesu klātbūtni. Ārstēšana ir atkarīga no šo strukturālo anomāliju pakāpes un smaguma pakāpes. Liesas trūkums, asplēnija, var sarežģīt jebkuras operācijas, jo dabiskā izturība pret infekcijām ir ievērojami samazināta.