Ectopia cordis ir ārkārtīgi reta iedzimta sirds anomālija, kuru joprojām ir ļoti grūti ārstēt. Biežums ir 79 uz katriem 10,000 XNUMX dzimušajiem. Ektopia cordis gadījumā sirds veidojas ārpus krūškurvja sienas, tāpēc to neaizsargā āda vai krūšu kauls. Ārpus ādas var būt veidojušies arī citi orgāni.
Lai vēl vairāk sarežģītu šo sarežģīto prezentāciju, pati sirds parasti ir nepareizi izveidota. Tam var būt tādi defekti kā Fallo tetraloģija, plaušu atrēzija, priekškambaru un kambaru starpsienas defekti vai dubultā izeja labā kambara. Līdzās sirds malformācijām bērniem ar ectopia cordis var būt arī aukslēju šķeltnes. Mugurkauls var arī veidoties nepareizi, izraisot kifozi, pārāk lielu C izliekumu krūšu kurvja mugurkaulā.
Ir daži nelieli pierādījumi tam, ka ectopia cordis var būt saistīta ar Tērnera sindromu. Dažiem bērniem ar ectopia cordis ir novērotas arī hromosomu anomālijas, piemēram, 18. trisomija. Tomēr kopumā šim nosacījumam nav atpazīstama iemesla. Vienā veidā tas var būt mierinājums vecākiem, kuriem ir bērns ar ectopia cordis. Maz ticams, ka stāvoklis atkārtosies nākamajiem bērniem.
Diemžēl lielākā daļa ectopia cordis gadījumu izraisa nedzīvi piedzimšanu vai nāvi neilgi pēc dzimšanas. Daži ectopia cordis gadījumi ir veiksmīgi ārstēti, taču šis defekts joprojām ir lielākais izaicinājums un bērnu sirds un torakālās ķirurgu neveiksmju līmenis.
Lielākā daļa ectopia cordis gadījumu tiek identificēti, izmantojot parasto pirmsdzemdību ultraskaņu. Ja ir aizdomas par saslimšanas gadījumu, māte tiks nosūtīta pie pediatra vai augļa ehokardiologa, kurš apstiprinās diagnozi. Lai bērnam būtu vislabākās iespējas izdzīvot, mazulis piedzims 3. līmeņa slimnīcā, kur pieredzējuši bērnu kardiologi un ķirurgi ir gatavi nekavējoties risināt problēmas. Dzemdības var būt maksts vai ķeizargrieziens, kā norāda augsta riska akušieris.
Vecākiem, kuri saņem agrīnu ectopia cordis diagnostiku, ir iespēja laicīgi ierosināt dzemdības vai veikt terapeitisku abortu. Vecāki, kuri izvēlas mākslīgo dzemdību, sagaida letālu iznākumu, bet var gūt mierinājumu, dabiski dzemdējot bērnu, iespēja redzēt un turēt rokās šo bērnu un atvadīties. Citi vecāki dod priekšroku izbeigt bērna dzīvi, viņu neturot rokās un neredzot. Viņiem šī iespēja šķiet mazāk sāpīga nekā grūtniecības turpināšana. Šis sarežģītais lēmums ir rūpīgi jāizsver ar kvalificēta konsultanta palīdzību.
Kad vecāki izvēlas gaidīt un redzēt, vai viņu bērnu var ārstēt, ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no citu sirds defektu smaguma pakāpes, kā arī no citām saistītām problēmām. Vairumā gadījumu kardiotorakālie ķirurgi mēģina novērst sirds defektus, pirms sirdi un orgānus pārklāj ar protēžu ādu. Diemžēl vārsti, kas ved uz sirdi, ja tie ir nomainīti krūškurvja sieniņā, var salocīties un izraisīt nāvi. Liels skaits iedzimtu defektu bērnam ar ectopia cordis var arī padarīt neiespējamu labošanu, un vecāki var vienkārši izvēlēties nedarīt neko, ko sauc par līdzjūtīgu aprūpi, nevis pakļaut savu bērnu nopietnai medicīniskai iejaukšanās, ar maz cerību uz panākumiem.
Tie vecāki, kuri izvēlas ārstēšanu, var justies atviegloti pat tad, ja ārstēšana neizdodas. Ārstēšana var radīt vecākiem sajūtu, ka viņi ir darījuši visu iespējamo, lai glābtu savu bērnu. Ar jebkuru iespēju bērna nāve ir smags emocionāls slogs. Meklējot palīdzību no tādām organizācijām kā Hospice un strādājot ar bēdu konsultantiem, laika gaitā var tikt galā ar nepārvaramo zaudējuma sajūtu.
Lai gan tas ir ļoti reti, ectopia cordis ārstēšanai noteikti ir vajadzīgi plašāki pētījumi, lai uzlabotu iznākumu. Augļa ķirurģija joprojām ir salīdzinoši jauna, taču mēģinājums labot pirms dzimšanas var būt izdevīgs, un tas ir jāizpēta, lai noskaidrotu iespējamo vērtību.