Endokarda spilvena defekts (ECD), kas pazīstams arī kā atrioventrikulārā (AV) kanāla defekts, ir iedzimts sirds stāvoklis, kam raksturīgs sirds kambarus atdalošas sienas trūkums. Šī stāvokļa ārstēšana ietver starp sirds kambariem esošo caurumu ķirurģisku aizvēršanu, un, lai pabeigtu, var būt nepieciešama vairāk nekā viena ķirurģiska procedūra. Ja to neārstē, ar ECD ir saistītas nopietnas komplikācijas, kas var ietvert sastrēguma sirds mazspēju un nāvi.
Auglim dzemdē var rasties endokarda spilvena defekts. Endokarda spilveni ir sienas, kas atdala četras sirds kameras un veido trīskāršos un mitrālos vārstus. Ja šīs sienas neattīstās, var attīstīties vairākas nopietnas komplikācijas, kas negatīvi ietekmē plaušu un sirds darbību. Endokarda spilvena defekts var izpausties vienā no diviem veidiem: daļēji vai pilnībā.
Daļējs endokarda spilvena defekts rodas, ja ir priekškambaru starpsienas defekts (ASD) un viens no diviem sirds vārstiem attīstās anomāli. Ja rodas daļējs ECD, tiek bojāts mitrālais vārsts, kas ļauj asinīm sūkties starp kamerām, kas atrodas sirds muskuļa kreisajā pusē. Pilnīga ECD prezentācija ietver ASD un ventrikulāras starpsienas defektu (VSD). Tiem, kuriem diagnosticēts pilnīgs ECD, ir viens liels sirds vārsts, nevis divi atsevišķi normāla izmēra vārsti.
Atdalīšanas trūkums starp sirds kambariem var veicināt paaugstinātu asinsspiedienu un iekaisumu plaušās. Sirds funkcionalitāte kļūst traucēta, liekot tai strādāt virsstundas, kā rezultātā sirds var palielināties un vājināties. Sakarā ar ECD nelabvēlīgo ietekmi uz plaušām un sirdi, viss ķermenis kļūst par skābekļa trūkumu.
Bērniem, kas dzimuši ar ECD, var būt dažādas pazīmes un simptomi. Zīdainim, kurš ir viegli noguris, kura ādai ir zilgana nokrāsa vai ir apgrūtināta elpošana, var būt endokarda spilvena defekts. Bērns, kurš bieži slimo ar pneimoniju vai nespēj pieņemties svarā, var būt arī simptomātisks. Papildu ECD pazīmes var būt vēdera vai ekstremitāšu uzpūšanās, paātrināta sirdsdarbība un elpošana, kā arī apetītes zudums.
Zīdaiņi ar daļēju endokarda spilvena defektu, kam ir normāli izveidoti sirds vārstuļi, vairākus gadus var palikt asimptomātiski, kas nozīmē, ka viņiem nav simptomu. ECD diagnosticēšanai tiek izmantoti vairāki testi, tostarp magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), ultraskaņa un krūškurvja rentgena starojums. Papildu pazīmes, ko izmanto, lai apstiprinātu ECD diagnozi, var ietvert sirds trokšņus un paaugstinātu asinsspiedienu plaušās.
ECD ārstēšana parasti ietver sirds kambaros esošo caurumu ķirurģisku aizvēršanu. Var veikt arī vārstuļu rekonstrukciju, lai izveidotu jaunus mitrālos un trikuspidālos vārstus. ECD koriģējošās operācijas laiks ir atkarīgs no bērna stāvokļa un vecuma. Vairumā gadījumu ECD ķirurģiskai korekcijai var būt nepieciešama vairāk nekā viena procedūra. Ideālā gadījumā operācija būtu jāveic pirms bērna pirmās dzimšanas dienas, lai novērstu komplikāciju attīstību.
Kopējā prognoze, kas saistīta ar endokarda spilvena defektu, ir atkarīga no bērna vispārējās veselības, viņa vai viņas stāvokļa smaguma, kā arī bērna sirds un plaušu stāvokļa. Ar savlaicīgu, atbilstošu ārstēšanu bērni parasti pilnībā atveseļojas. Ar ECD saistītās komplikācijas var ietvert neatgriezeniskus plaušu bojājumus, sastrēguma sirds mazspēju un nāvi. Dažos gadījumos komplikāciju attīstība var aizkavēties līdz pieauguša cilvēka vecumam un var ietvert sirds aritmijas un mitrālā vārstuļa disfunkciju. Lai novērstu turpmākas pēcoperācijas sirds infekcijas, bērniem pirms zobu ārstēšanas vai ķirurģiskām procedūrām ieteicams lietot perorālu antibiotiku.