Kas ir hemangioblastoma?

Hemangioblastoma ir labdabīgs centrālās nervu sistēmas veidojums. Šie audzēji var attīstīties gan smadzenēs, gan muguras smadzenēs, visbiežāk tie rodas membrānas slānī, kas pazīstams kā smadzeņu apvalks. Visizplatītākā hemangioblastomas ārstēšana ir audzēja noņemšana ar operācijas palīdzību. Tā kā šie audzēji ir labdabīgi, to izņemšana gandrīz vienmēr ir ārstnieciska. Izņēmums ir gadījumi, kad audzējam ir pamatcēlonis, piemēram, ģenētisks defekts, kas indivīdam rada noslieci uz šāda veida audzēja attīstību.

Hemangioblastomas audzēji ir reti sastopami, un tie veido aptuveni 1% līdz 2.5% audzēju, kas rodas intrakraniālajā reģionā. Lielākā daļa attīstās galvaskausa aizmugurējā daļā, un otrā visbiežāk sastopamā audzēja attīstības vieta ir muguras smadzenes. Reti audzējs rodas citās vietās, bet dažkārt hemangioblastomas var attīstīties redzes nervā vai perifēros nervos.

Lielākajā daļā hemangioblastomas gadījumu spontāni attīstās atsevišķi audzēji, bet cilvēkiem ar iedzimtības slimību, ko sauc par fon Hipela-Lindau (VHL) slimību, ir ievērojami palielināts šāda veida audzēja risks. Daudziem cilvēkiem ar VHL slimību ir atkārtotas hemangioblastomas, kā arī nieru un virsnieru audzēji. Tā kā šie audzēji var atkārtoties cilvēkiem ar VHL slimību, audzēja ārstēšana ne vienmēr ir veiksmīga.

Tā kā lielākā daļa audzēju neatkārtojas un parasti tiek noņemti samērā viegli, hemangioblastomas standarta ārstēšana ir operācija. No šīs ārstēšanas izvairās tikai gadījumos, kad pacienta veselība ir pārāk slikta, lai veiktu operāciju, vai citās situācijās, kad riski ir lielāki par ieguvumiem. Dažos gadījumos, piemēram, cilvēkiem ar VHL netiek veikta operācija, ja vien tas nav absolūti nepieciešams, jo pastāv audzēja atkārtošanās iespējamība un palielināts komplikāciju risks.

Operācijas mērķis vienmēr ir pilnīga audzēja izņemšana un apkārtējo smadzeņu vai nervu audu saglabāšana. Vairumā gadījumu tas ir sasniedzams audzēja atšķirīgās krāsas un skaidras robežas starp audzēju un muguras smadzenēm vai smadzenēm dēļ. Hemangioblastomas ir asinsvadu veida audzējs, kas nozīmē, ka tos baro asinsvadi, kas ir daļa no paša audzēja. Tādēļ viens no galvenajiem šīs operācijas riskiem ir intraoperatīva asiņošana un smags asins zudums. Lai samazinātu nopietnas asiņošanas risku, ķirurgam ir jāpievērš liela uzmanība, izņemot audzēju un koagulējot asinsvadus, kas to baro.