Hipoplastiskais kreisās sirds sindroms (HLHS) ir nopietna un reta iedzimta sirds slimība. Šajā sindromā augļa sirds neattīstās normāli, tāpēc kreisais kambara izmērs ir pārāk mazs un pārāk vājš, lai sūknētu asinis uz ķermeni. Daži bērni ar šo stāvokli izdzīvo dažas nedēļas, taču bez ķirurģiskas iejaukšanās sirds mazspēja ir neizbēgama.
Bieži vien hipoplastiskā kreisā sirds tiek diagnosticēta, izmantojot parastās sonogrammas. Mazais kreisā kambara izmērs ir droša norāde par šo stāvokli pieredzējušākajiem radiologiem. Diagnozi apstiprina ar augļa ehokardiogrammu, kas ir līdzīga sonogrammai, bet konkrētāk aplūko augļa sirdi. Agrīna diagnostika ir vērtīga vecākiem, kaut arī rada stresu, jo tā dod viņiem iespēju pieņemt lēmumus par to, kāda veida aprūpi veikt.
Tikai pirms dažām desmitgadēm daudziem vecākiem teica, ka viņu bērni ar hipoplastisku kreiso kambara nevar izdzīvot. Tomēr lielāks skaits bērnu tagad izdzīvo un dzīvo ar šo stāvokli. Ja vien nerodas komplikācijas, bērns ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu bieži vien var baudīt daudzus gadus ilgu darbību, pirms kļūst nepieciešama papildu iejaukšanās.
Kad vecāki saskaras ar hipoplastiskā kreisās sirds sindroma diagnozi, ir trīs ārstēšanas iespējas. Pirmais ir nedarīt neko, ko sauc par līdzjūtīgu aprūpi. Vēl nesen lielākā daļa kardiologu uzskatīja, ka līdzjūtīga aprūpe patiešām ir labākā izvēle bērniem ar HLHS. Tā vietā, lai bērnam veiktu vairākas operācijas, bērnam vienkārši ļāva dabiski nomirt. Kardiologi un vecāki, kuri izvēlējās šo iespēju, uzskatīja, ka bērnu atlaišana, nepakļaujot viņiem riskantu ārstēšanu, piešķir viņu nāvei cieņu un bija visvieglāk visiem iesaistītajiem, lai gan tas bija sirdi plosoši.
Tomēr uzlaboti ķirurģijas izdzīvošanas rādītāji ir radikāli mainījuši daudzu kardiologu viedokli, lai gan līdzjūtīgas aprūpes vērtība joprojām ir karsti strīdīga. Fontana ķirurģijas attīstība, 3-4 gadu laikā veiktu pakāpenisku ķirurģisku procedūru kopums, nodrošina otro iespēju vecākiem, kuri nevēlas līdzjūtīgu aprūpi. Lai gan tā atvieglo HLHS simptomus, Fontana ķirurģija nevar “salabot” sirdi. Tas tikai pērk laiku, pat 30 gadus, pirms transplantācijas.
Fontana operācija sākotnēji tika veikta kā viena operācija, kurā apakšējā un augšējā dobā vēna tika savienota caur tuneli, kas izbūvēts caur sirdi. Pēc tam augšējā dobā daļa tika savienota ar plaušu artērijām, kas izveidoja pasīvo asins plūsmu uz plaušām. Pēc tam sirds sūknēs asinis tikai uz ķermeni caur labo kambara, padarot hipoplastisko kreiso kambara nepieciešamību.
Fontana pacientu agrīna izdzīvošana nebija labvēlīga. Lai palielinātu dzīvildzi, ķirurgi sāka sadalīt operācijas posmus. Laika gaitā trīs soļi kļuva par vēlamo metodi. Pirmkārt, neilgi pēc piedzimšanas tiks ievietots šunts, lai palīdzētu sirdij. Apmēram 3–4 mēnešos Glena procedūra savienoja augšējo dobo vēnu ar plaušu vārstu, un visbeidzot pēc 2–5 gadiem Fontana procedūra savienoja apakšējo un augšējo dobo vēnu.
Daudzi ķirurgi sāka aizstāt intrakardiālo tuneli ar ārpussirds šuntu (ECC). Lai gan daži ķirurgi joprojām dod priekšroku tradicionālajam tunelim, ECC tiek veikta ar siltu pukstošu sirdi, un tai ir daudz mazāk komplikāciju. Tā kļūst par vēlamo Fontan procedūras metodi, jo pētījumi liecina, ka tā ir tikpat efektīva kā tunelis.
Daudzi vecāki vēlas izvairīties no vairākām operācijām un tā vietā izvēlas transplantāciju. Veiksmīga sirds transplantācija nozīmē salīdzinoši nelielus ierobežojumus un pilnīgu sirds veselību. Tomēr sirds pieejamība transplantācijai ir mainīga. Turklāt paredzamais dzīves ilgums ir daudz mazāks nekā tiem, kam veikta Fontana operācija.
Izmantojot Fontana operāciju, joprojām pastāv transplantācijas iespēja nākotnē, kad sirds neizdodas. Pārstādītas sirds neveiksmes risinājums ir cita transplantācija. Ja sākotnējā sirds ir noraidīta, otrās transplantācijas panākumu līmenis ir vēl zemāks.
Lēmums par to, kā novērst hipoplastisko kreisās sirds sindromu bērnam, ir ļoti personisks, un tam jābūt labi informētam. Ja tiek noteikta augļa diagnoze, vecākiem var būt 20 nedēļas, lai atrastu labāko slimnīcu, izlemtu, kura ir labākā ķirurģiskā procedūra, un meklētu atbalstu no citiem vecākiem. Lai gan hipoplastisks kreisā kambara stāvoklis kādreiz bija dzīvotnespējīgs, izdzīvošanas rādītāju uzlabošanās dod cerību visiem tiem, kuri var saskarties ar šo diagnozi un tās izraisīto grūto lēmumu.