Kas ir histiocītiskā sarkoma?

Primārie histiocītiskie audzēji ir konstatēti roku un kāju locītavās, kuņģa-zarnu traktā, ādā, kaulu smadzenēs, liesā, centrālajā nervu sistēmā, plaušās un pat deguna dobumā. Histiocītu vēzi, kas atrodama vienā vietā, sauc par histiocītu sarkomu. Ja vēzis izplatās citos orgānos vai attālos limfmezglos, to sauc par diseminētu histiocītu sarkomu.

“Histiocīts” ir vispārīgs termins, kas attiecas uz šūnu grupu, kurām ir viena un tā pati šūnu līnija. Visi histiocīti sākas kaulu smadzenēs kā cilmes šūnas. No kaulu smadzenēm tie kļūst par monocītiem un migrē uz asinsrites sistēmu. Pēc tam šīs šūnas iziet no asinīm un nonāk audos, kur tās diferencējas makrofāgos un kļūst par daļu no imūnsistēmas. Makrofāgi reaģē uz svešām olbaltumvielām organismā, piemēram, vīrusiem un baktērijām, un tos aprij.

Līdz 21. gadsimta sākumam literatūrā bija minēts tikai neliels skaits cilvēku gadījumu. Iespējams, ka iepriekšējie gadījumi tika nepareizi diagnosticēti kā ne-Hodžkina limfoma. Šie audzēji pirmo reizi tika klasificēti kā histiocītiskās sarkomas 1970. gadā, pamatojoties uz šūnu līdzību ar makrofāgiem. Pēc šī laika izpētes uzsvars tika pārcelts uz audzēju citoķīmisko un imūnhistoķīmisko klasifikāciju.

Šo vēzi var būt ļoti grūti diagnosticēt, jo tas ir līdzīgs citiem histiocītiem. Daži no šiem izaugumiem nav vēža izraisīti, piemēram, hemofagocītiskais sindroms. Citi līdzīgi veidojumi ir ļaundabīgi, piemēram, ļaundabīga histiocitoze vai monocītu leikēmija. Viena no metodēm, ko izmanto šāda veida sarkomas diagnosticēšanai, ir hemoglobīna attīrītāja receptoru proteīns CD163. Šis proteīns identificē šūnas, kurām ir histiocītu līnija ar lielāku specifiskuma pakāpi.

Histiocītiskā sarkoma ir konstatēta vairākām suņu šķirnēm, kā arī cilvēkiem. Bernes ganu suņiem ir novērota ģenētiska ģimenes uzņēmība pret vēzi. Citi suņi, kuriem šķiet nosliece uz šo slimību, ir plakanspalvainie retrīveri, zelta retrīveri un rotveileri. Suņu traucējumu simptomi ir svara zudums, zems enerģijas līmenis, klibošana un nespēja ēst. Ķīmijterapija lielākoties ir bijusi neveiksmīga pret šo vēža formu, un lielākā daļa suņu padodas slimībai mēnešu laikā pēc diagnozes noteikšanas.

Nav testu šī stāvokļa agrīnai diagnostikai, un diagnozes noteikšanas laikā slimība parasti ir progresējusi. Pēc diagnozes noteikšanas vēzis strauji progresē, īpaši, ja ir iesaistīti limfmezgli. Vislabākā prognoze ir atsevišķiem maziem audzējiem, kas konstatēti ekstremitātēs, kur ķirurģiska noņemšana var nodrošināt labu ilgtermiņa iznākumu.

Cilvēkiem izdzīvošanas rādītājus un vidējo izdzīvošanas ilgumu ir grūti aprēķināt slimības retuma dēļ. Daži pētījumi liecina, ka pacientiem, kuriem ir progresējoša slimības stadija, vidējā dzīvildze pēc diagnozes noteikšanas ir aptuveni septiņi mēneši, lai gan ir iespējams izdzīvot daudzus gadus ar mazāk progresējošām slimības stadijām. Ir konstatēts, ka audzēja lielums ir izdzīvošanas prognozētājs, un vissliktākais iznākums ir audzējiem, kas ir vienādi vai lielāki par aptuveni 3,56 cm.