Iedzimta hidrocefālija, ko parasti dēvē par ūdeni uz smadzenēm, ir iedzimts iedzimts defekts, kurā smadzenes ieskauj pārāk daudz cerebrospinālā šķidruma, izraisot pārmērīgu spiedienu uz smadzenēm. Šis spiediens var sabojāt zīdaiņa smadzenes, radot garīgas un fiziskas problēmas. Ar agrīnu atklāšanu ir pieejama ārstēšana, lai ierobežotu ilgtermiņa ietekmi, lai gan ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no tā, cik agri tiek diagnosticēts stāvoklis, kas izraisa lieko šķidrumu, cik daudz šķidruma ir un cik labi zīdainis reaģē uz ārstēšanu. Tikai 1 procents zīdaiņu ir nomocīts ar iedzimtu hidrocefāliju.
Iedzimtu hidrocefāliju var izraisīt vairāki faktori, piemēram, augļa asiņošana dzemdē, sifiliss vai citas mātes infekcijas grūtniecības laikā, kā arī daži iedzimti defekti, piemēram, spina bifida. Iedzimtas hidrocefālijas simptomi ir galvas augšanas ātrums, kas ir nesamērīgs ar mazuļa kopējo augšanu, fontanela vai mīkstās vietas izspiedums vai stingrība mazuļa galvaskausā, aizkaitināmība, apetītes trūkums, vemšana un vairāk nekā parasti miegs. Datorizēta aksiālā tomogrāfija (CAT), magnētiskās rezonanses (MRI) skenēšana vai cits attēlveidošanas tests var apstiprināt diagnozi. Ja ir aizdomas par iedzimtu hidrocefāliju, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk meklēt ārstēšanu. Ārstēšana pirmajos trīs līdz četros dzīves mēnešos parasti piedāvā vislabāko prognozi.
Ja zīdainim tiek diagnosticēta iedzimta hidrocefālija, zīdaiņa ārsts, iespējams, uzstādīs šuntu bērna smadzenēs, lai izvadītu lieko šķidrumu. Tas var būt pastāvīgs elements mazuļa smadzenēs, taču laika gaitā tas var būt jālabo vai jānomaina. Ārpus Amerikas Savienotajām Valstīm (ASV) dažreiz tiek veikta operācija dzemdē, lai izvadītu šķidrumu pirms dzimšanas, taču šī procedūra ASV vairs nav pieejama, jo daudzi ārsti uzskata, ka šīs procedūras priekšrocības nav pietiekami lielas, lai garantētu risku auglis. Ārkārtas situācijās var veikt jostas punkciju, lai mazinātu spiedienu, līdz var uzstādīt šuntu, vai arī šķidrumu var novadīt maisiņā no zīdaiņa galvaskausa. Ir pieejami medikamenti, lai īslaicīgi palēninātu vai apturētu cerebrospinālā šķidruma veidošanos, taču šo zāļu efektivitāte un drošība nav pietiekami pētīta.
Gadījumos, kad šķidruma uzkrāšanos izraisa obstrukcija, šuntu var atcelt par labu ķirurģiskai procedūrai, ko sauc par endoskopisko trešo ventrikulostomu (ETV). ETV nav ārstēšanas iespēja jaundzimušajiem, bet drīzāk ir daļa no pastāvīgas ārstēšanas vecākiem bērniem ar iedzimtu hidrocefāliju. ETV ķirurgs izveido nelielu caurumu smadzeņu trešajā kambarī, ļaujot šķidrumam izplūst no galvaskausa. Tomēr ETV ne vienmēr ir veiksmīgs, un, ja ETV neizdodas, būs jāuzstāda šunts.
Bērniem, kuriem diagnosticēta iedzimta hidrocefālija, būs nepieciešama pastāvīga ārstēšana un uzraudzība visu atlikušo mūžu. Papildus standarta bērnu ārstēšanai bērniem ar iedzimtu hidrocefāliju būs nepieciešams neirologs, neiroķirurgs un attīstības pediatrs, lai uzraudzītu progresu un nodrošinātu vislabāko prognozi ar minimālām komplikācijām. Jāveic attīstības testi, lai pārliecinātos, ka bērns sasniedz atbilstošus attīstības atskaites punktus, un var būt nepieciešami attēlveidošanas testi visā bērna augšanas periodā, lai nodrošinātu, ka šķidrums pareizi izplūst no galvaskausa. Bērns arī rūpīgi jāuzrauga, vai nerodas šunta infekcijas vai mazspējas pazīmes, kas var būt vemšana, aizkaitināmība, skaļa raudāšana, apgrūtināta staigāšana, apjukums, krampji, grūtības izsekot ar acīm vai citas redzes problēmas, kā arī sāpes kaklā.