Kas ir Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms?

Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (LEMS) ir autoimūna slimība, kas saistīta ar nerviem un muskuļiem, kas izraisa ievērojamu muskuļu vājumu. Tas bieži ir saistīts ar noteiktiem vēža veidiem vai citiem autoimūniem traucējumiem. To izraisa bojātas nervu šūnas, kas neizdala pietiekamu daudzumu acetilholīna, ķīmiskās vielas, kas ir būtiska impulsu vadīšanai starp nerviem un muskuļiem. Ir pieejamas vairākas slimības ārstēšanas metodes, taču ir iespējamas nopietnas komplikācijas.

Ir vairāki Lamberta-Ītona miastēniskā sindroma simptomi. Daudzi no šiem simptomiem var liecināt par citiem traucējumiem, tāpēc ārstiem pirms diagnozes noteikšanas papildus specializētu pārbaužu veikšanai ir jāanalizē visas sūdzības. Lielākā daļa pazīmju ir saistītas ar muskuļu kontroli un brīvprātīgām kustībām. Citi ir tieši saistīti ar pašiem muskuļiem.

Daži Lamberta-Ītona sindroma rādītāji ir saistīti ar nervu sistēmas darbību. Pacientiem var rasties krasas asinsspiediena izmaiņas, reibonis vai ģībonis. Viņi var pamanīt muskuļu izsīkumu vai samazinātu refleksu darbību. Piemēram, ceļgala raustīšanās reflekss var būt pavājināts vai vispār nebūt. Var būt ievērojams muskuļu vājums, lai gan tas var uzlaboties, veicot vingrinājumus.

Daudzi cilvēki ar LEMS saskaras ar grūtībām ēst un dzert. Viņiem var būt grūti sakošļāt vai norīt ēdienu vai ēst bez aizrīšanās. Var rasties vairākas redzes problēmas, tostarp neskaidra redze, nespēja koncentrēties vai redzes dubultošanās. Tādi uzdevumi kā kāpšana augšā un lejā pa kāpnēm, priekšmetu celšana vai nešana un pozīcijas maiņa var būt ļoti sarežģīti. Turklāt dažiem cilvēkiem var būt grūti noturēt galvu vai skaidri runāt.

Nopietnas LEMS komplikācijas ir grūtības kontrolēt elpošanas muskuļus un elpošanas problēmas. Ja norīšana tiek nopietni traucēta, pacienti var nesaņemt atbilstošu uzturu iekšķīgi. Tā kā tiek samazināta gribas muskuļu kontrole, cilvēki var būt jutīgāki pret bīstamiem kritieniem vai citiem negadījumiem. Tomēr lielākā daļa pacientu labi reaģē uz šīs slimības medicīnisko ārstēšanu.

Ja autoimūna slimība vai vēzis veicina pacienta LEMS, traucējumu ārstēšana sākotnēji būs vērsta uz pamata diagnozes kontroli. Citas Lamberta-Ītona miastēniskā sindroma ārstēšanas metodes ietver plazmas apmaiņu, plazmaferīzi un imūnsupresantus. Plazmas apmaiņā ziedotā plazma aizstāj pacienta paša plazmu, lai samazinātu nervus bojājošo šūnu skaitu organismā. Plazmaferēze ietver šo kaitīgo olbaltumvielu šūnu atdalīšanu no pacienta asinīm ārpus ķermeņa, pēc tam tīrās asinis ievieto atpakaļ iekšā.

Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms vairākos veidos cieši atspoguļo muskuļu traucējumus myasthenia gravis, galvenokārt muskuļu vājumā, kas rodas abos gadījumos. Galvenā atšķirība starp abām diagnozēm ir fakts, ka ar LEMS muskuļi, šķiet, nostiprinās ierobežotu laiku ar aktivitātēm vai vingrinājumiem. Tas ir tāpēc, ka nelielais acetilholīna daudzums, kas izdalās ar katru muskuļu kontrakciju, galu galā izraisa spēcīgāku kontrakciju. Myasthenia gravis gadījumā muskuļi turpina kļūt vājāki ar katru kontrakciju.