Ļaundabīga hipertermija (MH), kas pazīstama arī kā ļaundabīgas hipertermijas sindroms (MHS), ir reta ģenētiska slimība, kas rodas pēc vispārējās anestēzijas līdzekļa ievadīšanas. Šī potenciāli letālā stāvokļa ārstēšana ir vērsta uz tūlītēju epizodisku simptomu mazināšanu, lai novērstu komplikācijas, kas var ietvert orgānu bojājumus un smadzeņu darbības traucējumus. Ja ļaundabīga hipertermija netiek ārstēta, tā var izraisīt orgānu mazspēju un priekšlaicīgu nāvi.
Indivīdiem ar ļaundabīgu hipertermiju rodas nelabvēlīga fizioloģiska reakcija, lietojot noteiktas vispārējas anestēzijas zāles, piemēram, desflurānu, metoksiflurānu un sevoflurānu. Parasti ievadot kā inhalatorus, šādi anestēzijas līdzekļi var izraisīt paaugstinātu vai neregulāru sirdsdarbību, tiklīdz zāles nonāk indivīda sistēmā. Vairumā gadījumu nevēlamā reakcija tiek atklāta tikai pēc anestēzijas līdzekļa ievadīšanas. Dažiem cilvēkiem ar ļaundabīgu hipertermiju pēc anestēzijas līdzekļu ievadīšanas var attīstīties ārkārtīgi augsta temperatūra, kas prasa tūlītēju dzesēšanas materiālu lietošanu, lai pazeminātu drudzi un novērstu smadzeņu bojājumus. Papildu MH pazīmes ir muskuļu stīvums un urīna krāsas maiņa, ko izraisa nieru darbības traucējumi.
Daudziem, kuriem attīstās šis nopietnais stāvoklis, ģimenes anamnēzē ir bijuši traucējumi vai anestēzijas izraisīta nāve. Tiem, kuriem diagnosticēta MHS, parasti ir vismaz viens no vecākiem, kas ir šīs slimības nesējs. Indivīdiem ar MH ir ģenētiska šūnu mutācija, kas izraisa neierobežotu kalcija un kālija izdalīšanos, kad viņi vai viņa tiek pakļauti noteiktām anestēzijas zālēm vai dažos gadījumos fizioloģiskajam stresam, ko izraisa ārkārtējas temperatūras vai ārkārtēja fiziska slodze.
Ātrā kalcija izdalīšanās no muskuļiem MH epizodes laikā būtībā izraisa muskuļu krampjus un stīvumu, vienlaikus iztukšojot enerģiju, kas nepieciešama pareizai muskuļu darbībai. Zaudētā šūnu enerģija izraisa muskuļu sabrukšanu un neregulētu kālija izdalīšanos asinsritē. Kālija ievadīšanu vēl vairāk pasliktina mioglobīna pigmentācijas zudums, ko izdala trūdošie muskuļu audi. Abu kombinācija negatīvi ietekmē sirds un asinsvadu un nieru darbību.
Ja indivīdam ir aizdomas par ģenētisku mutāciju, kas izraisa ļaundabīgu hipertermiju, vai viņam ir zināma ģimenes anamnēze, viņam vai viņai var tikt veikta ģenētiskā pārbaude, lai pārbaudītu rianodīna receptora 1 (RYR1) gēna klātbūtni, kas ir atbildīgs par MH parādīšanos. . Lai gan stāvoklis visbiežāk tiek diagnosticēts pēc anestēzijas līdzekļu ievadīšanas, ir testi, kurus var veikt, lai novērtētu indivīda stāvokli pēc viņa vai viņas MH epizodes. Var veikt urīna mioglobīna analīzi, lai novērtētu muskuļu stāvokli un pārbaudītu jebkādu pasliktināšanos, par ko liecina mioglobīna klātbūtne urīnā. Turklāt var veikt vielmaiņas paneli, lai novērtētu indivīda aknu un nieru darbību.
MH ārstēšana ir pilnībā atkarīga no simptomu izpausmes un smaguma pakāpes. Lielākajai daļai cilvēku ir ārkārtīgi augsta temperatūra, kas prasa tūlītējus pasākumus tās samazināšanai, lai novērstu neatgriezeniskus orgānu bojājumus. Šādos gadījumos virs personas var uzlikt vēsu dvieli vai segu, lai palīdzētu pazemināt viņa ķermeņa temperatūru. Muskuļu relaksantus un nervu blokatorus, piemēram, dantrolēnu un beta blokatorus, var ievadīt, lai mazinātu muskuļu spazmas un regulētu indivīda sirds ritmu. Papildu šķidrumus var ievadīt intravenozi, lai novērstu dehidratāciju un atbalstītu pareizu orgānu darbību.
Ļaundabīgas hipertermijas epizodes var novērst, apzinoties savas ģimenes slimības vēsturi. Tiem, kuru radiniekiem diagnosticēta MHS vai kuri ir miruši ar šo traucējumu saistīto komplikāciju dēļ, jāinformē savs ārsts. Ir anestēzijas līdzekļi, ko var ievadīt ļaundabīgas hipertermijas gadījumā, kas ir pilnīgi droši un neizraisa MH epizodi, piemēram, vekuronijs, slāpekļa oksīds un propofols.