Kas ir limfangiomatoze?

Limfmezgli savienojas ar asinsvadiem visās ķermeņa daļās, izņemot centrālo nervu sistēmu un smadzenes. Limfātiskā sistēma ir atbildīga par ķermeņa šķidrumu, kas nav asinis, izplatīšanu visā ķermenī. Limfātiskās slimības vai citas novirzes var izraisīt bojājumus vai limfangiomas, kas ir audzēji.

Pētījumi liecina, ka limfangiomatoze var būt iedzimta vai izraisīt patiesus audzējus. Iedzimtus veidus izraisa anomālijas, kas rodas limfātiskajā sistēmā kopš dzimšanas. Patiesas neoplazmas ir jauni audzēju veidojumi. Precīzs šīs reto slimību kategorijas cēlonis nav skaidrs.

Lielākā daļa limfangiomatozes gadījumu izraisa izkliedētas limfangiomas. Šīs neoplazmas var izplatīties pilnīgi dažādās vietās, izraisot kompresiju, šķēršļus vai struktūras bojājumus, jo tie bloķē limfas asinsvadus. Tie var sastāvēt arī no vairākiem izaugumiem, kas rodas vienā vai vairākos orgānos. Kad orgānos rodas izaugumi, var rasties orgānu bojājumi un var rasties arī papildu bojājumi nepareizas orgānu darbības rezultātā. Piemēram, izaugumi plaušās var izraisīt skābekļa trūkumu, kas kaitē citiem svarīgiem orgāniem, piemēram, sirdij un smadzenēm.

Vairāki faktori nosaka limfangiomatozes ārstēšanas veidu, ko pacients saņem. Ne katra ārstēšanas metode būs efektīva katram pacientam. Nav nekas neparasts, ka pacientiem tiek veikta vairāku veidu ārstēšana, pirms tiek atrasta veiksmīga. Dažiem pacientiem asinsvadu augšanas inhibitori var palēnināt progresēšanu. Ķīmijterapija ir arī veiksmīga izaugsmes palēnināšanā.

Pacienta vecums un slimības smagums ietekmē limfangiomatozes prognozi. Parasti efektīvas ārstēšanas ātra atrašana var palielināt pacienta izdzīvošanas līmeni. Lai gan lielākā daļa izaugumu ir labdabīgi, tie var radīt bīstamus riskus atkarībā no to atrašanās vietas. Kad vien iespējams, izaugumu ķirurģiska noņemšana var palielināt arī dzīvildzi. Agresīvi izaugumi jāārstē agresīvi.

Limfangiomatozes komplikācijas ir līdzīgas daudzām citām ar neoplazmu saistītām slimībām. Neatkarīgi no izcelsmes, tradicionālās ārstēšanas metodes ne vienmēr ir efektīvas. Ārstiem rūpīgi jāuzrauga augšana, lai noskaidrotu, kuras metodes darbojas. Jaunākiem bērniem ir lielākas izredzes uz veiksmīgu ārstēšanu, ja izaugumi nav lokalizēti dzīvībai svarīgos orgānos.