Makrostomija, kas pazīstama arī kā Tessier No, 7 un šķērsvirziena sejas plaisa, ir ģenētiska ādas, muskuļu un audu deformācija, kas ieskauj muti. Šī galvaskausa un sejas anomālija parādās dzimšanas brīdī un vislabāk tiek ārstēta neilgi pēc tam, jo šāda veida plaisa var nopietni aizkavēt runas un valodas attīstību. Lai gan makrostomija ir reti sastopama, tā parasti ir ģenētiska slimība, kas pazīstama kā ablefarona makrostomijas sindroms (AMS).
Makrostomija, kas burtiski nozīmē “nenormāls mutes lielums”, rodas vienā no katriem 80,000 200 dzimušajiem. Tas veido vienu no katriem XNUMX sejas plaisām, un tas parasti ir visizteiktākais, kad bērns smejas vai raud, jo trūkstošie muskuļi un audi kļūst redzami, kad seja stiepjas. Visizplatītākā šīs deformācijas ārstēšanas metode ir mioplastika jeb muskuļu plastiskā ķirurģija un citas koriģējošas sejas procedūras, kas ir visveiksmīgākās, ja tās veic neilgi pēc dzimšanas. Izņemot estētiskus mērķus, ir nepieciešama makrostomijas koriģējoša operācija, lai bērns varētu iemācīties pareizi runāt un smagākos gadījumos ēst.
Visizplatītākā šīs galvaskausa un sejas šķeltnes forma ir sānu makrostomija, kad tiek ietekmēta tikai viena mutes un sejas puse. No sānu sejas plaisām lielākā daļa rodas sejas kreisajā pusē. Vēl retāka makrostomijas forma ir divpusēja sejas plaisa, kas skar abas mutes un sejas puses. Bieži vien bērnam var likties, ka viņš valkā masku vai viņam ir divas sejas. Šajos gadījumos pēc iespējas ātrāk nepieciešama koriģējoša operācija, jo bērniem ar divpusēju makrostomiju bieži ir ļoti grūti ēst vai viņi vispār nevar ēst.
Šī galvaskausa un sejas anomālija bieži ir daļa no lielākās AMS. Šis ģenētiskais traucējums ir ārkārtīgi reti sastopams un ietver galvas, sejas, vēdera sienas, sprauslu, pirkstu, dzimumorgānu un ādas deformācijas. Līdztekus sānu vai divpusējai sejas plaisai bērniem ar AMS bieži ir maz plakstiņu, skropstu un uzacu vai to nav. Lai gan koriģējošā ķirurģija tiek izmantota AMS ārstēšanai gan sejas plaisu, gan citu anomāliju gadījumā, garīgās atpalicības iespējamība ar AMS ir ārkārtīgi augsta.
Lai gan izskats rada bažas pacientiem ar makrostomiju, ar šo kavēšanos saistītā runas kavēšanās un mācīšanās traucējumi rada vislielākās bažas gan ārstiem, gan vecākiem. Operācija negarantē problēmu novērst, taču vairumā gadījumu tā ievērojami uzlabo makrostomiju. Tāpēc korektīva ķirurģija, kas tiek veikta pēc iespējas agrāk, ir vislabākā ārstēšana šiem pacientiem un nodrošina vislabāko iespēju normāli augt un attīstīties.