Kas ir mieloproliferatīvs traucējums?

Mieloproliferatīvi traucējumi (MPD) ir kolektīvs termins, ko lieto medicīnisku stāvokļu grupai, kam raksturīga kaulu smadzeņu šūnu patoloģiska ražošana. Kaulu smadzenes, kas atrodas lielāko kaulu mīkstajos audos, galvenokārt ir atbildīgas par balto asins šūnu (WBC), trombocītu un sarkano asins šūnu (RBC) ražošanu. RBC ir šūnas, kas piegādā skābekli citiem ķermeņa audiem. WBC ir šūnas, kas cīnās ar infekciju, un trombocīti palīdz asins recēšanu.

Šo asins šūnu pārprodukcijas iemesls nav zināms, taču tiek uzskatīts, ka mieloproliferatīvo traucējumu attīstībā ir nozīme vides faktoriem, piemēram, ilgstošai starojuma vai ķīmisko vielu iedarbībai un hromosomu anomālijām. Šis traucējums parasti skar vīriešus vairāk nekā sievietes vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Tā rašanās nav izplatīta personām, kas jaunākas par 20 gadiem.

Ir vairāki mieloproliferatīvo traucējumu veidi. Tie ietver esenciālo trombocitēmiju, mielofibrozi, polycythemia vera un hronisku mieloleikozi (HML). Esenciālās trombocitēmijas gadījumā palielinās trombocītu ražošana. Mielofibroze ietekmē eritrocītu un balto asins šūnu veidošanos un briedumu šķiedru sabiezēšanas dēļ kaulu smadzenēs. Polycythemia vera ir sarkano asins šūnu pārprodukcija, un CML raksturo palielināta leikocītu ražošana.

Simptomi parasti ir atkarīgi no pacienta mieloproliferatīvā traucējuma veida. Piemēram, pacientiem ar vera policitēmiju uz ādas parasti parādās purpursarkani plankumi, ko papildina nieze. Tomēr ir vairāki simptomi, kas parasti rodas pacientiem ar mieloproliferatīviem traucējumiem. Tie ietver vieglu nogurumu, diskomfortu vēderā, bālumu, vieglu zilumu veidošanos un svara zudumu, kā arī daudzus citus.

Ar mieloproliferatīviem traucējumiem saistītas komplikācijas ir splenomegālija vai liesas palielināšanās, hepatomegālija vai aknu palielināšanās un smaga anēmija, stāvoklis ar ļoti zemu eritrocītu daudzumu asinsritē. Dažiem pacientiem var attīstīties arī nieru mazspēja, kā arī asiņošanas tendence. Citi gadījumi var pārveidoties par akūtu mieloleikozi, ļaundabīgu kaulu smadzeņu slimību, kas bieži izraisa ļoti jaunu asins šūnu klātbūtni cirkulācijā.

Pacientus ar mieloproliferatīviem traucējumiem parasti vada onkologs un hematologs. Onkologs ir vēža speciālists, bet hematologs ir asins speciālists. Viņi parasti izmanto diagnostikas testus, piemēram, asins analīzes un kaulu smadzeņu izmeklējumus, lai apstiprinātu diagnozi.
Mieloproliferatīvo traucējumu ārstēšana bieži ir atkarīga no tā veida. Splenektomija jeb liesas noņemšana reizēm ir indicēta pacientiem ar hronisku idiopātisku mielofibrozi. Flebotomija, asins izņemšanas process, bieži tiek veikta pacientiem ar vera policitēmiju. Cilmes šūnu transplantācija ir arī iespēja pacientiem ar hronisku mieloleikozi un mielofibrozi. Pacientiem ar mieloproliferatīviem traucējumiem arī ieteicams uzturēt hidratāciju, izvairīties no alkohola un smēķēšanas, kā arī iekļaut savā uzturā pārtiku, kas bagāta ar antioksidantiem.