Kas ir motoro neironu slimības?

Motoro neironu slimības ir progresējoši traucējumi, kas ietekmē neiroloģisko sistēmu, iznīcinot šūnas, ko sauc par motoriem neironiem. Šīs šūnas ir atbildīgas par brīvprātīgu muskuļu darbību kontroli. Cilvēkiem ar motoro neironu slimībām ir grūti kontrolēt tādas darbības kā staigāšana, elpošana, rīšana un runāšana. Ir vairāki motoro neironu slimību veidi, tostarp primārā laterālā skleroze, mugurkaula muskuļu atrofija un amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS), kas pazīstama arī kā Lou Gehrig slimība. Termini “motoro neironu slimība” un “amiotrofiskā laterālā skleroze” bieži tiek lietoti kā sinonīmi, īpaši Amerikas Savienotajās Valstīs un Kanādā.

Motoro neironu slimības rodas gan bērniem, gan pieaugušajiem, un tās var rasties abiem dzimumiem, lai gan tās biežāk sastopamas vīriešiem. Tas ir tāpēc, ka daži motoro neironu slimību veidi ir saistīti ar X, kas nozīmē, ka slimību izraisošais gēns atrodas X hromosomā. Sieviete var mantot vienu bojātu gēna kopiju, neattīstoties slimībai, jo viņai ir divas X hromosomas un līdz ar to arī normāla gēna kopija. Turpretim, ja vīrietis manto bojātu gēna kopiju, nav otrās X hromosomas, kas nodrošinātu normālu kopiju.

Klasiskajā ALS gadījumā pirmie motoro neironu slimības simptomi parasti ir saistīti ar roku, roku vai kāju darbību. Muskuļu vājums un vājums ir bieži sastopami sākotnējie simptomi. Turklāt indivīdiem var būt apgrūtināta rīšana. Slimībai progresējot, muskuļi kļūst arvien vājāki, un tiek ietekmētas vairāk muskuļu grupas. Papildus apgrūtinātai rīšanai, indivīdam bieži rodas grūtības runāt un elpot diafragmas un krūškurvja muskuļu vājuma un vājuma dēļ. Reti motoro neironu slimības traucē kognitīvās funkcijas.

Cita veida motoro neironu slimības izraisa nedaudz atšķirīgus simptomus. Piemēram, primārās laterālās sklerozes gadījumā visvairāk tiek skartas kājas, rokas un rokas, un indivīdiem ir problēmas ar līdzsvaru, muskuļu stīvumu un vājumu. Spinālās muskuļu atrofijas gadījumā muskuļu vājums un atrofija vissmagāk izpaužas kājās, un indivīdi ne vienmēr izjūt elpošanas, runas vai rīšanas kontroles zudumu.

Motoro neironu slimības nevar izārstēt, un šīm slimībām nav standarta ārstēšanas protokolu. Vairumā gadījumu motoro neironu slimību ārstēšana ietver fizikālo terapiju, zāles simptomu ārstēšanai un citas atbalstošas ​​ārstēšanas metodes. Piemēram, bieži tiek nozīmētas zāles sāpju mazināšanai, muskuļu atslābināšanai un iekaisuma mazināšanai. Fizikālo terapiju izmanto, lai saglabātu muskuļu tonusu, spēku un elastību un palēninātu muskuļu deģenerācijas tempu. Ergoterapija un tādas ierīces kā ratiņkrēsls vai runas sintezators palīdz indivīdam saglabāt pēc iespējas lielāku neatkarību.