Kas ir Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis nav iedzimta, lai gan ir bijuši gadījumi, kad ir vairāk nekā viens ģimenes loceklis. Tās parādīšanās visbiežāk sastopama sievietēm, kas jaunākas par 40 gadiem, un vīriešiem, kas vecāki par 60 gadiem. Stāvoklis galvenokārt ir saistīts ar aizkrūts dziedzeri, kas patoloģiski izdala imūnās šūnas, kas var uzbrukt ķermeņa nervu pārraides signāliem un tos nogriezt vai izkropļot.

Simptomi progresē no muskuļu vājuma sejā līdz vājumam ekstremitātēs, kas var ietekmēt kustību diapazonu. Vājums visbiežāk izpaužas aktivitātes laikā. Visnopietnākais myasthenia gravis aspekts ir tās spēja izraisīt miastēnisku krīzi. Krīzes laikā muskuļi, kas atbalsta elpošanu, kļūst pārāk vāji, un tiem, kuriem ir krīze, parasti ir nepieciešama neatliekamā palīdzība un/vai hospitalizācija, lai sniegtu palīdzību elpošanas jomā, piemēram, ar ventilatoriem.

Myasthenia gravis diagnostikas metodes nav ideālas, un daži ar šo stāvokli var pagaidīt vairākus gadus pirms pozitīvas diagnozes saņemšanas. Tā kā šie simptomi nepaliek nepamanīti, ārsts parasti sāk ar pilnīgas slimības vēstures apkopošanu. Fiziskā pārbaude var ietvert pacienta spēju satvert priekšmetus vai pārvietot noteiktus muskuļus. Dažreiz asins analīzes var noteikt patoloģisku imūno šūnu klātbūtni.

Divi citi testi, kurus, iespējams, var veikt, ir vienas šķiedras elektromiogrāfija (EMG) un edrofonija tests. EMG pārbauda atsevišķus muskuļu pavedienus ar elektriskiem impulsiem, lai noteiktu jebkādus nervu transmisijas bojājumus muskuļiem. Edrofonija testā tiek izmantota edrofonija intravenoza ievadīšana, lai īslaicīgi bloķētu imūno šūnu darbību. Testa laikā, kad myasthenia gravis simptomi uzlabojas, to var uzskatīt par pozitīvu testu.

Pēc diagnozes ir vairākas myasthenia gravis ārstēšanas metodes. Dažos gadījumos tiek ievadītas zāles, kas bloķē imūnās atbildes, īpaši tās autoimūnās šūnas, kas ražotas aizkrūts dziedzerī. Tie ietver zāļu, piemēram, neostigmīna, ikdienas devas. Reizēm steroīdus, piemēram, prednizonu, izmanto, lai uzlabotu muskuļu spēku, lai gan šiem steroīdiem var būt ārkārtējas blakusparādības.

Ja iespējams, ķirurģiska procedūra, ko sauc par timektomiju, noņem aizkrūts dziedzeri. Šī ir visefektīvākā myasthenia gravis ārstēšana, jo 70% pacientu ir pilnīga simptomu remisija. Tā kā šī iespēja dažos gadījumos pilnībā nenovērš slimību, Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insulta institūta turpinātie pētījumi cer atrast gan labākas ārstēšanas metodes, gan galu galā izārstēt. Pagaidām, izmantojot pašreizējo ārstēšanu, daudzi ar myasthenia gravis var dzīvot veselīgu un normālu dzīvi.