Kas ir pigmenta retinīts?

Retinīts Pigmentosa ir iedzimta acu slimība, kas ietekmē cilvēka spēju redzēt naktī. Tas ietekmē arī viņu perifēro jeb sānu redzi. Šis ģenētiskais traucējums sākas ar nakts redzamības samazināšanos, bet progresē arī līdz perifērās redzes pasliktināšanās. Tas, cik ātri cilvēka redze pasliktinās, parasti ir saistīts ar viņa ģenētisko uzbūvi, tāpēc dažādiem cilvēkiem tas atšķiras.

Faktiski notiek tas, ka tīklenes fotoreceptoru šūnas deģenerējas un iet bojā. Tām deģenerējoties, pacients zaudē arvien vairāk redzes, jo fotoreceptori ir šūnas, kas uztver un apstrādā gaismu.

Fotoreceptoru šūnas sastāv no stieņu šūnām un konusa šūnām. Stieņu šūnas palīdz cilvēkiem redzēt attēlus no perifērijas skata un redzēt attēlus tumšās vai vāji apgaismotās vietās. Konusa šūnas atrodas tīklenes centrā un palīdz cilvēkiem redzēt vizuālās detaļas un krāsas. Strādājot kopā, stieņa un konusa šūnas pārvērš gaismu elektriskos impulsos, kas tiek pārraidīti uz smadzenēm – īsto vietu, no kuras cilvēki “redz”.

Pigmentosa retinīta gadījumā notiek pakāpeniska stieņu un konusu sadalīšanās. Stieņu šūnas parasti deģenerējas, vispirms izraisot stieņa konusa distrofiju, kas savukārt izraisa nakts aklumu. Pacienti ar nakts aklumu slikti pielāgojas tumšai un vāji apgaismotai videi.

Slimībai progresējot, pacienti sāk zaudēt sānu redzi un var piedzīvot redzes zuduma loku vidusperifērijā ar mazām redzes saliņām ļoti tālajā perifērijā. Citiem pacientiem rodas tuneļa redze, it kā viņi skatītos uz pasauli caur cauruli. Daži pacienti visu mūžu saglabā nelielu centrālo redzi.

Cita pigmenta retinīta forma, ko sauc par konusveida stieņu distrofiju, vispirms ietekmē pacienta centrālo redzi. To nevar labot ar brillēm vai kontaktlēcām. Pacients var arī zaudēt spēju uztvert krāsu. Slimībai progresējot, pacienti zaudē arī perifēro redzi un attīstās nakts aklums.

Slimību parasti atpazīst bērnībā, un redzes zuduma pakāpe atšķiras atkarībā no pacienta.