Primārā biliārā ciroze ir autoimūna aknu slimība, ko raksturo lēna žults kanālu deģenerācija — mazas caurules, kas savāc žulti, aknās. Slimībai progresējot, tā izraisa holestāzi, kad aknās esošā žults nespēj izplūst divpadsmitpirkstu zarnā, tievās zarnas pirmajā daļā, un aknās uzkrājas žults. Žults pārpalikums bojā aknu audus, izraisot cirozi vai veselīgu aknu audu aizstāšanu ar rētaudi un šķiedrainiem audiem.
Primārā biliārā ciroze skar apmēram vienu no katriem trim līdz četriem tūkstošiem cilvēku, un sievietes skar aptuveni deviņas reizes vairāk nekā vīrieši. Pastāv ģenētiska nosliece, bet slimības ģenētiskais pamats nav pilnībā izprotams. Tiek uzskatīts, ka tas ir autoimūns traucējums, ko izraisa organisma imūnsistēma patoloģiski uzbrūk enzīmiem, ko parasti ražo aknas, taču arī mehānisms nav pilnībā izprotams. Slimības riska faktori nav identificēti, un nav zināma ārstēšana. Pastāv iespējama saikne starp primāro biliāro cirozi un lipekļa jutību, un slimība bieži notiek kopā ar citiem imūnsistēmas traucējumiem, piemēram, reimatoīdo artrītu vai Šegrena sindromu.
Primārās biliārās cirozes simptomi ir dzelte vai ādas un acu dzeltēšana, nogurums, nieze vai ādas nieze un ksantomas vai holesterīna nogulsnes ādā. Kad sākas ciroze, komplikācijas ir ascīts vai šķidruma aizture vēderā, paplašinātas vēnas un asiņošana barības vadā, kā arī splenomegālija vai liesas palielināšanās. Smagos gadījumos var parādīties aknu encefalopātija, kurā pacientam rodas dezorientācija, aizkaitināmība, koordinācijas traucējumi, amnēzija un, iespējams, krampji un koma aknu mazspējas rezultātā. Primāro biliāro cirozi var diagnosticēt, veicot asins analīzes, kas pārbauda pavājinātas aknu darbības pazīmes un noteiktas antivielas, kā arī ar ultraskaņu, kas var izslēgt žultsvadu aizsprostojumu kā holestāzes cēloni. Biopsija nosaka slimības stadiju.
Ir četri iespējamie primārās biliārās cirozes posmi. 1. stadijā, portāla stadijā, ir zināms aknu vārtu vēnas iekaisums, daži žultsvadu bojājumi un bieži vien imūnsistēma. 2. stadiju, periportālo stadiju, raksturo iekaisums un fibroze jeb šķiedru audu augšana ap aknu vārtu vēnu. 3. stadijā jeb starpsienas stadijā vērojama plaša šķiedru audu augšana, un 4. stadijai, žults cirozei, ir raksturīgi mezgliņu, reģeneratīvo gabaliņu klātbūtne, kas aug bojāto audu vietā.
Lai gan primāro biliāro cirozi nevar izārstēt, tādas zāles kā Ursodiols var palīdzēt palēnināt slimības progresēšanu, samazinot žults uzkrāšanos aknās. Holestiramīns mazināja niezi, palīdzot organismam izvadīt žultsskābes, lai tās vairs nenonāktu asinsritē. Pacientiem ar primāro biliāro cirozi ieteicams lietot multivitamīnus un kalcija piedevas, kā arī atturēties no alkohola lietošanas.