Kas ir prions?

Prions ir nedzīvs infekcijas izraisītājs, kas izgatavots no nepareizi salocīta proteīna. Tas var vairoties, liekot normāliem, veselīgiem proteīniem nepareizi salocīties ar saimnieka bioloģisko iekārtu palīdzību, piemēram, vīrusu. “Prions” ir saīsinājums no “olbaltumvielu infekciozās daļiņas”.
Ideja par infekcijas izraisītāju, kuram trūkst nukleīnskābju reprodukcijai, sākotnēji tika uztverta skeptiski, kad šī ideja tika ierosināta 60. gados, jo šāda parādība iepriekš nebija novērota. Lai gan uz nukleīnskābēm balstītas vienības ir labi saprotamas, prionu reprodukcijas mehānisms joprojām nav pilnībā skaidrs. Prioni, kas atrodami dzīvniekiem, inficē tikai smadzenes, ir nāvējoši un nav ārstējami. Prioni ir atklāti sēnēs, taču tiek uzskatīts, ka tiem var būt simbiotiska loma sēnīšu imūnsistēmā, nevis tos sabojāt.

Prioni ir atbildīgi par govju trakās slimības uzliesmojumu Lielbritānijā 00. gadsimta sākumā, kas izraisīja tūkstošiem mājlopu iznīcināšanu un starptautiskās bailes par iespēju, ka slimība varētu izplatīties no liellopiem uz cilvēkiem. Prionu proteīns tika izolēts tikai 1982. gadā, kad Stenlijs B. Prūsiners to atklāja un radīja terminu. Par atklājumu 1997. gadā viņam tika piešķirta Nobela prēmija fizioloģijā vai medicīnā.

Viens no pirmajiem prionu izraisītas slimības gadījumiem, kas tika pētīts, bija skrepi slimība, slimība, kas sastopama aitām un kazām. Šī slimība bija zināma kopš 18. gadsimta, taču tikai 60. gados zinātnieki sāka aizdomas, ka skrepi slimība nav tipiska slimība, kas vairojas ārpus parastajiem nukleīnskābju līdzekļiem. Skrepi slimība, tāpat kā lielākā daļa slimību, kuru pamatā ir prions, ir nāvējošs dzīvniekam, ko tas inficē, izraisot briesmīgus simptomus pirms nāves. Slimības nosaukums cēlies no inficēto aitu satraucošās uzvedības, lai nokasītu vilnu pret akmeņiem. Prions izraisa arī nespēju staigāt, konvulsīvu sabrukumu un pārmērīgu lūpu smīnēšanu.

Prioni ir atbildīgi par slimībām, kas iekļautas klasē, kas pazīstama kā transmisīvā sūkļveida encefalopātija. (Govju trakumsērgas zinātniskais nosaukums ir liellopu sūkļveida encefalopātija.) Slimību tā nosauc, jo tā izraisa upura smadzeņu deģenerāciju, veidojot sūklim līdzīgu konsistenci.

Lielākā daļa prionu nav pārnēsājami starp sugām, taču ir ziņots par gadījumiem, kad cilvēki saslimst ar slimības versiju, ko sauc par vCJD, un 4 nāves gadījumi notikuši Apvienotās Karalistes pilsētā Armthorpe. Tādi ziņojumi kā šie izraisīja globālu teroru, kas pavada govju trakuma slimību. Kopš slimības uzliesmojuma ir ziņots par vairākiem desmitiem prionu infekcijas gadījumu dažādās pasaules valstīs, piemēram, Japānā, taču daudzas lielas lopkopības valstis joprojām ir brīvas no slimībām. Amerikas Savienoto Valstu gaļas rūpniecība smagi cieta, kad ziņas par slimību sasniedza Amerikas krastus, lai gan iespējamība, ka liellopu prions inficēs cilvēku, ir neticami maza.