Kas ir transmisīvās sūkļveida encefalopātijas (TSE)?

Prioni ir olbaltumvielas, kas nesatur ģenētisku materiālu, tā vietā izmanto unikālu locīšanas uzvedību, lai atkārtotos, inficējot veselīgus proteīnus. Prioni var izturēt ārkārtējas temperatūras izmaiņas un dažādus antiseptiskus līdzekļus, tāpēc to izskaušana ir ļoti sarežģīta. Prionu slimības rada bažas daudzās kopienās, jo diagnoze bieži tiek izlaista, jo simptomi var atgādināt citus apstākļus, piemēram, senilu demenci. Parasti cilvēkiem TSE diagnosticē tikai tad, ja viņiem ir pazīmes, kas saistītas ar retu ģenētisko versiju, vai ja viņiem rodas demence neparasti jaunā vecumā, un stingru diagnozi var iegūt tikai autopsijas laikā, jo ir nepieciešama smadzeņu audu pārbaude..

TSE simptomi parasti sākas ar smalkām personības izmaiņām un kļūst arvien sliktāki, jo tiek traucēta nervu sistēmas darbība. Pacientiem var būt grūtības staigāt vai runāt, un viņi bieži piedzīvo vardarbīgu demenci, jo infekcija burtiski izurbj caurumus viņu smadzenēs. Pēc noteikta brīža nervu sistēma vienkārši sabojājas, kā rezultātā pacients nonāk komā un galu galā mirst.

TSE var konstatēt daudziem dzīvniekiem. Cilvēkiem vispazīstamākais piemērs, iespējams, ir Kreicfelda-Jakoba slimība, bet citas cilvēku TSE ir Gerstmaņa-Štrauslera-Šeinkera slimība, kuru un fatāls ģimenes bezmiegs. Aitas un kazas var saslimt ar skrepi slimību, savukārt govis var saslimt ar liellopu sūkļveida encefalītu (GSE), kas pazīstams arī kā trakā govs. TSE ir diagnosticētas arī briežiem un aļņiem (hroniska novājēšanas slimība), kaķiem (kaķu sūkļveida encefalīts) un ūdelēm (transmisīvā ūdeļu encefalopātija).

Šķiet, ka visos gadījumos dzīvnieki saslimst ar TSE, uzņemot inficētus neiroloģiskos audus. Dzīvniekiem visizplatītākais iemesls ir piesārņota barība, jo diezgan izplatīta ir prakse dzīvnieku barībā iekļaut kausētas dzīvnieku daļas, lai iegūtu papildu proteīnus. Ar TSE var inficēties arī smadzeņu operācijas rezultātā, lai gan tas notiek reti, jo prioni, kas ir atbildīgi par TSE, spēj izdzīvot autoklāvā.

Tā kā šīs slimības nevar izārstēt, lielākā daļa ārstēšanas ir vērsta uz pacienta komfortu. Ja ir aizdomas par TSE, pacientiem var piedāvāt muskuļu relaksantus, lai palīdzētu viņiem tikt galā ar raustīšanās un citiem fiziskiem simptomiem, kas saistīti ar vēlīnās stadijas TSE, jo organisms sāk zaudēt kontroli. Šīs zāles var arī atvieglot pacientus ar ārkārtēju demenci, padarot viņus vieglāk aprūpējamus.