Kas ir SAPHO sindroms?

SAPHO sindroms ir reta slimība, kas var izraisīt nopietnas kaulu, locītavu un ādas problēmas. Akronīms apzīmē piecas galvenās slimības sastāvdaļas: sinovīts, pinnes, pustuloze, hiperostoze un osteīts. Ne visiem slimniekiem ir visas sastāvdaļas, un stāvokļa smagums var būt ļoti atšķirīgs. Simptomi var būt stīvas locītavas, muguras sāpes, ierobežota mobilitāte un dažādas ādas problēmas. Lēmumi par ārstēšanu tiek pieņemti, pamatojoties uz pacienta specifiskajiem simptomiem, bet bieži vien ietver ikdienas pretiekaisuma līdzekļu lietošanu un lokālu krēmu lietošanu.

SAPHO sindroma cēloņi nav zināmi. Ir aizdomas, ka tas ir vismaz daļēji autoimūns traucējums, kurā paša organisma imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem kauliem, ādai un locītavu audiem. Ārsti nav pārliecināti, vai slimība ir iedzimta, jo tā ir ļoti reta, un vairums gadījumu neizraisa ģimenes. Ar SAPHO sindromu nav saistīti infekcijas izraisītāji vai specifiski vides toksīni. Simptomi var rasties jebkurā vecumā, bet parasti tos novēro pusmūža un gados vecākiem pieaugušajiem.

Katrs no SAPHO sindroma komponentiem var izraisīt unikālus simptomus un veselības problēmas. Sinovītu raksturo iekaisums, pietūkums un sāpes ķermeņa locītavās un mugurkaulā. Pinnes mēdz būt smagas cilvēkiem ar SAPHO sindromu, un uzliesmojumi bieži aptver seju un muguras augšdaļu. Pustuloze ir vēl viena ādas komplikācija, kas izraisa jutīgas čūlas un pūslīšu veidošanos uz rokām, kājām vai citur uz ķermeņa.

Kaulu slimības parasti rada vislielākās problēmas cilvēkiem ar SAPHO sindromu. Hiperostoze ir kaulu audu aizaugšana, kas var rasties mugurkaula lejasdaļā, kājās, rokās vai citur organismā. Tas var izraisīt sāpīgas sāpes un ievērojami ierobežot elastību. Osteīts jeb kaulu iekaisums bieži pavada hiperostozi un pasliktina simptomus.

SAPHO sindroma diagnozes apstiprināšanā var būt iesaistīta speciālistu komanda. Ādas stāvokli parasti var noteikt, veicot fiziskus izmeklējumus, un diagnostikas attēlveidošanas skenēšana, piemēram, rentgena stari, var atklāt kaulu iekaisumu, neparastus augšanas modeļus un locītavu iesaistīšanos. Asins paraugus var analizēt, lai izslēgtu citus iespējamos cēloņus, piemēram, infekcijas un labāk zināmus autoimūnas traucējumus.

Lielākajai daļai pacientu ar ādas komplikācijām tiek nozīmētas lokālas kortikosteroīdu ziedes, lai mazinātu sāpes un pietūkumu. Izotretinoīnu bieži lieto hroniskām pūtītēm, un acitretīnu ordinē pustulozes apkarošanai. Perorālie steroīdi un citi pretiekaisuma līdzekļi var palīdzēt atvieglot iekaisušos kaulus un stīvās locītavas. Turklāt pacientam var likt ierobežot savas aktivitātes līmeni un regulāri apmeklēt fizisko terapiju, lai droši nostiprinātu muguras kaulu stiprumu. SAPHO sindromu parasti var efektīvi pārvaldīt, ja pacienti ievēro ārstēšanas plānus.