Trīskāršais vārsts atrodas starp labo kambara un ātriju, un tas atveras, lai ļautu asinīm pāriet no ātrija uz labo kambara. Trikuspidālās atrēzijas gadījumā šis vārsts neveidojas pareizi un parasti pilnībā bloķē asins plūsmu no ātrija uz sirds kambari. Trikuspidālā atrēzija izraisa tūlītējas problēmas jaundzimušajam un prasa neatliekamo medicīnisko palīdzību.
Tā kā trīskāršās atrēzijas gadījumā asinis nevar nokļūt labajā kambarī, tās nevar pāriet uz plaušām, lai iegūtu skābekli. Tas var nozīmēt, ka arī labais ventriklis ir nepareizi veidots tāpat kā hipoplastiskā labā kambara. Bieži vien var būt kambaru starpsienas defekts un priekškambaru starpsienas defekts, kas ļauj nedaudz asiņu nonākt plaušu vārstulī, taču tas nenodrošina pietiekami daudz ķermeņa, lai pienācīgi apgādātu organismu ar skābekli.
Tricuspid atrēzija parasti tiek risināta trīs pakāpeniskās operācijās. Tas nav labojams defekts, bet to var novērst ar operāciju. Alternatīvi, vecāki var izvēlēties transplantāciju. Tomēr kopumā vecāki izvēlas ķirurģisku atvieglošanu, jo tai ir labāks izdzīvošanas līmenis sākumā un tas var ievērojami aizkavēt iespējamo transplantācijas nepieciešamību. Dažkārt ir iespējams salabot vai nomainīt trīskāršo vārstu, bet parasti tas nav iespējams trikuspidālās atrēzijas gadījumā, jo tas ir pilnībā noslēdzies un iedarbojas uz labo kambara.
Neilgi pēc tam, kad ir piedzimis mazulis ar trikuspidālo atrēziju, sirds un torakālais ķirurgs ievieto nelielu šuntu sirdī, lai ļautu sajauktajām asinīm ieplūst plaušu vārstulī. Blalock-Taussig šunts dos mazulim laiku augt, pirms viņš atgriezīsies slimnīcā pēc aptuveni trim mēnešiem Glena šunta veikšanai. Fontana pabeigšana parasti notiek trīs līdz piecus gadus pēc Glena šunta. Tajā laikā sirds labajai pusei nevajadzēs darboties, jo asinis, kas atgriežas plaušās, pilnībā apies sirdi. Sirdij būs nepieciešams tikai sūknēt asinis uz ķermeni, un, lai gan labā kambara var būt patoloģiska, kreisā kambara parasti ir atbilstoša izmēra un darbojas labi.
Bērniem ar labās puses plūsmas defektiem, piemēram, trikuspidālo atrēziju un hipoplastisku labo sirdi, ir nedaudz labāks izdzīvošanas rādītājs nekā tiem, kas dzimuši ar kreisās puses defektiem. Kreisais kambaris normālā sirdī ir lielāks un vairāk saistīts ar muskuļiem nekā labais kambaris. Tas ir ideāli piemērots situācijai, ko rada Fontan pabeigšana. Un otrādi, tiem bērniem, kuriem ir niecīgi kreisie ventrikli, jāpaļaujas uz vājāko labo kambara, lai sūknētu asinis uz ķermeni. Lai gan abos gadījumos sirds galu galā sāks sabojāties un būs nepieciešama transplantācija, kreisie sirds kambari mēdz izdzīvot kā vienīgās sūknēšanas kameras nedaudz ilgāk.
Tiek lēsts, ka labā kambara trikuspidālās atrēzijas vai hipoplāzijas gadījumā Fontan ilgstoša izdzīvošana ir no 15 līdz 30 gadiem, pirms ir nepieciešama transplantācija. Jaunākie pētījumi liecina par ilgākiem laika periodiem. Lai gan bērniem tiek veiktas trīs operācijas, kad viņi vēl ir mazi, viņi tiek uzskatīti par dzīvotspējīgākiem un mazāk riskantiem nekā transplantācija. Arī donoru siržu pieejamība, īpaši zīdaiņiem, ir minimāla.
Fontans rada īpatnēju sirds “santehnikas” izkārtojumu, taču parasti neierobežo bērnu ar trikuspidālo atrēziju no parastajām aktivitātēm. Kardiologi var noteikt dažus aizliegumus piedalīties sacensību sporta veidos. Bērni ir arī jāseko katru gadu, lai pārliecinātos, ka Fontan ir piemērots.
Bērniem ar trikuspidālo atrēziju un vairumu citu sirds plūsmas defektu katru dienu jālieto mazas aspirīna devas un pirms zobārstniecības procedūrām ir nepieciešamas antibiotikas. Tomēr kopumā bērns ar ķirurģiski atvieglotu trikuspidālo atrēziju var sagaidīt daudzus veselības gadus. Nepārtraukti pilnveidojot transplantācijas tehnoloģiju, paredzamais dzīves ilgums var būt daudz lielāks nekā pašreiz, jo tagad galu galā ir nepieciešama transplantācija.