Dentinogenesis imperfecta ir ģenētisks traucējums, kura dēļ zobi kļūst īpaši trausli un maina krāsu. Nosaukums attiecas uz zobu iekšējā materiāla, ko sauc par dentīnu, sliktu vai patoloģisku attīstību. Dentinogenesis imperfecta mēdz skart gan piena zobus, gan pastāvīgos zobus, un daudzi pacienti, kas iegūst šo stāvokli, cieš arī no kaulu trausluma un deformācijām. Pašlaik slimību nevar izārstēt, taču ir pieejamas kosmētiskās zobārstniecības procedūras, lai uzlabotu zobu izskatu un darbību.
Pētnieki ir identificējuši vairākus ļoti specifiskus gēnus, kas veicina cieto audu augšanu organismā, tostarp dentīnu un emalju, kas veido zobus. Kad konkrēts gēns ir mutēts vai inaktivēts, tas nespēj ražot proteīnus, kas nepieciešami spēcīga, cieta dentīna veidošanai. Lielākā daļa dentinogenesis imperfecta gadījumu tiek mantoti autosomāli dominējošā veidā, kas attiecas uz faktu, ka tikai vienam no bērna vecākiem ir jābūt mutētai gēna kopijai, lai tā tiktu nodota tālāk.
Lielākā daļa dentinogenesis imperfecta gadījumu ir atpazīstami agrā bērnībā, kad sāk augt primārie zobi. Tie parasti ir mazāki nekā vidēji piena zobi, un tiem ir robains izskats. Zobiem bieži ir pelēka, brūna vai dzeltena nokrāsa, un tie var šķist daļēji caurspīdīgi, jo ārējais emaljas slānis ir ļoti plāns. Bērniem ar dentinogenesis imperfecta ir tendence zaudēt zobus agrāk nekā viņu vienaudžiem.
Kad pastāvīgie zobi izaug, tiem ir tādas pašas neparastas īpašības. Pusaudžiem un pieaugušajiem ar šo stāvokli ir tendence viegli izlauzt zobus. Slikti izlīdzinātos zobus parasti nevar izlabot ar tradicionālām metodēm, piemēram, breketēm, jo tie ir pārāk trausli. Pastāvīgie zobi var sākt izkrist jau trešajā vai ceturtajā dzīves desmitgadē.
Zobārsts vai pediatrs var diagnosticēt dentinogenesis imperfecta, pamatojoties uz zobu fizisko izskatu. Var veikt ģenētiskās asins analīzes, lai apstiprinātu mutācijas gēnu klātbūtni. Dentinogenesis imperfecta dažkārt var būt simptoms lielākam pamatā esošam traucējumam, ko sauc par osteogenesis imperfecta, kas pasliktina ķermeņa spēju veidot un uzturēt spēcīgus kaulus. Visa ķermeņa rentgenstari bieži tiek veikti, lai apstiprinātu vai izslēgtu kaulu iesaistīšanos pacientiem, kuriem sākotnēji ir konstatētas zobu problēmas.
Dentinogenesis imperfecta ārstēšana ir atkarīga no stāvokļa smaguma pakāpes un pacienta vecuma. Daudzos gadījumos ārsti izvēlas nogaidīt, līdz izaug pastāvīgie zobi, pirms pieņem lēmumus par ārstēšanu. Iespējas ietver bojāto zobu pārklāšanu ar sintētisku emalju vai kroņu uzlikšanu īpaši delikātiem vai lauztiem zobiem, lai tos aizsargātu. Dažos gadījumos zobi tiek noņemti pilnībā un aizstāti ar pastāvīgiem mākslīgiem implantiem.