Kas ir Lū Geriga slimība jeb ALS?

Lū Gehriga slimība jeb amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) dažādās valstīs tiek dēvēta par dažādiem nosaukumiem. Amerikas Savienotajās Valstīs tas nosaukts Ņujorkas “Yankees” beisbolista Lū Geriga vārdā, kuram šī slimība tika diagnosticēta pagājušā gadsimta trīsdesmitajos gados. Austrālieši un angļi šo stāvokli sauc par motoro neironu slimību (MND). Francijā ALS ir pazīstama kā Maladie de Charcot, kas atvasināta no Žana Mārtina Šarko, pirmā ārsta, kurš par šo problēmu rakstīja 1930. gadā. Lai gan slimībai ir daudz nosaukumu, tās nozīme visā pasaulē paliek nemainīga.

ALS ir neiroloģisks traucējums, kam raksturīga lēna smadzeņu un muguras smadzeņu motoro neironu izzušana vai atrofija. Motoriskie neironi ir nervu šūnas, kas pārraida signālus starp smadzenēm un muguras smadzenēm, kontrolējot muskuļu kustības ekstremitātēs, kaklā, sejā un rumpī. Nervu šūnu pakāpeniska atrofija un vājināšanās galu galā izraisa muskuļu kontroles zudumu dažādās ķermeņa daļās. Tāpēc cilvēks, kas nomocīts ar ALS, galu galā nespēs veikt normālas darbības, piemēram, košļāt, runāt, staigāt un pat elpot. Nervu šūnas, kas nodrošina dzirdi, redzi, tausti, smaržu, garšu, domāšanu, mācīšanos un atmiņu, ir pasargātas no šīs slimības postošās ietekmes.

ALS var piemeklēt ikvienu, taču ar to visbiežāk slimo vīrieši vecumā no 40 līdz 70 gadiem. Amerikas Savienotajās Valstīs saslimšanas gadījumus iedala divos veidos – ģimenes ALS (FALS) un sporādiskā ALS. Ģimenes ALS ir iedzimts stāvoklis, kas rodas gēnu mutācijas rezultātā. Tas veido no 5% līdz 10% no visiem ALS gadījumiem. Šī stāvokļa ģimenes anamnēze nozīmē paaugstinātu risku, ka nākamās paaudzes tiks nomocītas daudz jaunākā vecumā nekā parasti. Lielākā daļa ALS pacientu cieš no sporādiskas ALS. Šī forma uzbrūk nejauši, un tai nav zināmu iemeslu vai riska faktoru.

ALS pazīmes un simptomi sākumā ir ļoti smalki. Stāvoklis sākas vienā ķermeņa daļā, pakāpeniski izplatoties uz citām daļām, līdz viss ķermenis kļūst paralizēts. Sākotnējās pazīmes ir ekstremitāšu, piemēram, kāju un roku, pavājināšanās, kas izraisa neveiklību un nestabilitāti. Cilvēki ar šiem simptomiem parasti daudz paklūp vai krīt, kā arī bieži nomet lietas. Slimībai progresējot, simptomi ir muskuļu raustīšanās un krampji, kas izraisa briesmīgu nogurumu. Visbeidzot, sākas paralīze, kas apgrūtina staigāšanu, ēšanu un elpošanu.

Tā kā šo traucējumu nevar izārstēt, ALS pacienti saskaras ar nepārtrauktu ārstēšanu, cenšoties aizkavēt slimības progresēšanu un nodrošināt, ka viņi jūtas ērti un neatkarīgi. Rilutek® ir vienīgās zāles, ko apstiprinājusi Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA), kas palīdz palēnināt ALS iedarbību. Speciālisti var ieteikt arī citas zāles, lai mazinātu muskuļu krampjus un raustīšanās. Citas ārstēšanas metodes ietver fizikālo terapiju, lai izmantotu un stiprinātu izšķērdētos muskuļus. Turklāt runas terapija māca dažādas metodes, lai palīdzētu pacientiem labāk saprasties, kad viņi runā.

ALS asociācijas statistika liecina, ka 50% pacientu dzīvo vismaz trīs gadus pēc tam, kad viņiem ir diagnosticēts traucējums. Gandrīz 20% izdzīvo piecus gadus vai ilgāk, bet vēl 10% dzīvo vairāk nekā 10 gadus. Paturot prātā šos skaitļus, zinātnieki un medicīnas speciālisti visā pasaulē turpina pētniecību un attīstību, lai labāk izprastu ALS, lai atklātu efektīvākas ārstēšanas metodes.