Kāda ir Parkinsona slimības patofizioloģija?

Dziļi smadzenēs atrodas struktūru kopums, kas pazīstams kā bazālie gangliji, kas tulkojumā nozīmē “pagraba struktūras” un ietver globus pallidum internus, putamen un astes kodolu. Šīs struktūras daļēji ir atbildīgas par brīvprātīgas kustības kontroli. Blakus bazālajiem ganglijiem atrodas melnā krāsa, smadzeņu zona, kurā atrodas nervu šūnas, kas ražo ķīmisko dopamīnu. Dopamīns ir neirotransmiters, kas pārraida ziņojumus vai signālus starp nervu šūnām.

Korpuss striatum ir pelēkas un baltas audu joslas, kas atrodas astes kodolā un putamenā un ir savienotas ar melnbaltu. Substantia nigra ražotais dopamīns tiek pārnests pa saistaudi un izdalīts striatum ķermenī. Šis process ir būtisks gludai, kontrolētai, koordinētai un brīvprātīgai muskuļu kustībai.

Parkinsona slimība ir dopamīna ražošanas traucējumi, kas izraisa samazinātu un neefektīvu neirotransmisiju jeb ziņojumu pārraidi starp smadzeņu šūnām. Tas izraisa nervu šūnu neregulāru un nepiemērotu darbību, kā rezultātā rodas nekontrolētas, piespiedu kustības un muskuļu stīvums. Parkinsona slimības patofizioloģija sākas ar dopamīnu ražojošo šūnu nāvi vai darbības traucējumiem melnajā substantia.

Parkinsona slimības patofizioloģiju raksturo arī Lūija ķermeņu klātbūtne smadzenēs, īpaši tumšajā nierē. Lewy ķermeņi ir patoloģiskas proteīnu struktūras, kas atrodamas smadzenēs. Tie ir Parkinsona slimības pazīme un satur aminoskābes proteīnu a-sinukleīnu. Normālā stāvoklī normālā līmenī šī proteīna funkcija ir regulēt dopamīna transportētāju aktivitāti. Nenormālā līmenī vai mutācijas stāvoklī, piemēram, Lūija ķermeņos, tas veicinās šūnu nāvi un disfunkciju.

Gan Lūija ķermeņi, gan a-sinukleīns ir svarīgi Parkinsona slimības patofizioloģijai, ja tā rodas cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem, un iedzimtos gadījumos. Agrīnās iedzimtības Parkinsona slimības gadījumos ir identificētas divas a-sinukleīna mutācijas. Parkinsona slimības gadījumos, kad simptomi parādās pēc 60 gadu vecuma, patofizioloģija ietver ar šūnu nāvi. Tiek lēsts, ka līdz 13 procentiem dopamīnu ražojošo neironu mirst katrā dzīves desmitgadē. Tas nozīmē, ka pieaugs ar vecumu saistītas Parkinsona slimības gadījumi, jo cilvēki dzīvo ilgāk, jo līdz 80 gadu vecumam cilvēks var būt zaudējis no 80 līdz 90 procentiem dopamīnu ražojošo šūnu. Ne visi zaudēs tik daudz šūnu vai attīstīs Parkinsona slimību.