Prioni ir infekciozi proteīni, kas ir atbildīgi par vairākām dažādu dzīvnieku, tostarp cilvēku, slimībām. Vārds prions ir termins “olbaltumviela” un “infekciozs”. Pirmo reizi tās tika teorijas 1960. gados, un to esamība un būtība tika apstiprināta 1980. gadu sākumā.
Ir daudz dažādu slimību veidu, ko izraisa prioni. Visas prionu slimības ietekmē saņēmēja smadzenes, un neviena no tām nav ārstējama, galu galā izraisot nāvi. Nesenie notikumi nākotnē var izraisīt vakcīnu.
Dzīvniekiem prioni parasti uzbrūk vienai sugai vai divām cieši saistītām sugām. Slimība, kas pazīstama kā skrepi slimība, ir prionu slimība, kas uzbrūk aitām un kazām. Prioni ir atbildīgi par ūdeļu encefalopātiju ūdelēm. Hroniska novājēšanas slimība skar noteiktas briežu un aļņu sugas, un kaķu encefalopātija un kaķu sūkļveida encefalopātija uzbrūk kaķiem.
Iespējams, ka visslavenākā slimība, ko izraisa prioni, ir tā sauktā liellopu sūkļveida encefalopātija, ko biežāk dēvē par govju trakuma slimību. Govju trakā slimība nebija zināma līdz 20. gadsimta beigām, un tās atklāšana bija šoks vairumam cilvēku. Lai gan liellopiem tā nebija tik nopietna kā citas mājlopu slimības, jo īpaši nagaiņu un nagu sērga, tā saņēma milzīgu uzmanību, kad tika atklāts, ka tā acīmredzot var inficēt cilvēkus.
Lielākajai daļai šo prionu izraisīto slimību kā pārnēsāšanas vektors ir tās pašas sugas piesārņotas gaļas, īpaši smadzeņu, uzņemšana. Tā kā mūsdienu praksē kā proteīna piedevu mājlopiem bieži izmanto sasmalcinātus kaulus un gaļas atkritumus, daudzi liellopi ēda citus liellopus, tostarp smadzeņu audus. Šķiet, ka atsevišķu temperatūras vadlīniju pazemināšana sterilizācijai Apvienotajā Karalistē ļāva prioniem brīvi pārvietoties, un drīz sākās neliela mēroga epidēmija.
Cilvēkiem ir četras primārās slimības, ko izraisa prioni. Pirmajai, Kreicfīlda-Jakoba slimībai, ir variants, kas pazīstams kā vCJD, kas, šķiet, tiek pārnests, uzņemot inficētu liellopu gaļu. vCJD ir visizplatītākā no prionu slimībām cilvēkiem, taču tā joprojām ir salīdzinoši reta — ar to inficē tikai vienu no katriem miljoniem cilvēku. Tāpat kā visas prionu slimības, vCJD uzbrūk smadzenēm. Simptomi ir demence, kas progresē ļoti strauji, kam seko halucinācijas, smags atmiņas zudums, krampji, motoriskās funkcijas zudums un galu galā nāve. Laiks no vCJD sākuma līdz galīgai nāvei ir diezgan īss — reti vairāk par dažiem mēnešiem, dažreiz mazāk par dažām nedēļām.
Gerstmaņa-Štrauslera-Šeinkera sindroms (GSS) ir vēl viena cilvēku slimība, ko izraisa prioni, lai gan daudz retāk nekā vCJD. Tiek uzskatīts, ka GSS ietekmē tikai vienu no katriem simts miljoniem cilvēku, tāpēc tas ir neticami reti. Tiek uzskatīts, ka GSS cēlonis ir ģenētiskas izmaiņas, un precīzs vektors nav zināms. GSS upuriem ir demence un koordinācijas zudums, kas galu galā izraisa nāvi. Paredzamais dzīves ilgums GSS upuriem ir labāks nekā tiem, kam ir vCJD, bet reti ir ilgāks par dažiem gadiem.
Nāvējošs ģimenes bezmiegs ir vēl viena cilvēku slimība, ko nesen atklāja prioni. Šī slimība ir zināma un dokumentēta kopš 1970. gadu beigām, bet tikai 1990. gados tika atklāts vainīgais prions. FFI sākumā parasti raksturo hronisks bezmiegs, kas savukārt izraisa daudzas psiholoģiskas disfunkcijas. Vēlāk rodas maldi un halucinācijas, pēc kurām spēja aizmigt pilnībā pazūd. Visbeidzot, apmēram gadu pēc slimības sākuma pacients mirst.
Kuru ir pēdējā un agrākā atklātā no parastajām cilvēku slimībām, kuras, kā zināms, izraisa prioni. Kuru dažreiz sauc arī par smieklu slimību, ko bieži pavada maldinoši smiekli. Pirmo reizi tas tika atklāts atsevišķās Jaungvinejas daļās 20. gadsimta sākumā, īpaši South Fore reģionā. Šajā reģionā bija liela rituālā kanibālisma izplatība, un tagad ir zināms, ka par slimības pārnešanu bija atbildīgs cilvēka smadzeņu audu patēriņš.